Définition: Maladie de Castleman
La maladie de Castleman est une maladie rare des ganglions lymphatiques, non cancéreuse, non transmissible et non héréditaire. Elle regroupe 3 formes clinico-pathologiques :
- La maladie de Castleman localisée : elle ne touche qu'un seul groupe ganglionnaire. Le plus souvent asymptomatique, elle est découverte par hasard lors d'un examen d'imagerie. Elle concerne plutôt les enfants et les jeunes adultes.
- La maladie de Castleman multicentrique ou disséminée idiopathique : elle touche plusieurs groupes ganglionnaires ainsi que la rate. Elle concerne toutes les tranches d'âge.
- La maladie de Castleman multicentrique associée au virus HHV-8 : le virus HHV-8 infecte les plasmoblastes, c'est-à-dire des lymphocytes B en état de différenciation plasmocytaire. Le virus circule particulièrement dans certains pays à forte prévalence (Afrique, Méditerranée), chez les hommes ayant des relations homosexuelles, ou infectés par le VIH.
Quels sont les symptômes ? Est-ce un syndrome inflammatoire ?
Dans toutes les formes de la maladie, les ganglions atteints sont localisés au niveau du cou, des aisselles ou en haut de la jambe.
Dans la forme unicentrique, le ganglion atteint est le plus souvent non inflammatoire et non douloureux, sauf s'il est très volumineux ou mal placé.
Dans la forme multicentrique, un syndrome inflammatoire biologique avec anémie est présent. Le patient a de la fièvre, des sueurs, une perte d'appétit et une altération de l'état général.
Dans la forme multicentrique associée au HHV-8, le patient a des signes généraux : fièvre, masses ganglionnaires. Dans 50% des cas, le patient est aussi atteint de la maladie de Kaposi, se traduisant par des lésions violines sur la peau.
Comment le diagnostic est-il réalisé ?
Le diagnostic repose sur l'examen clinique du patient et l'analyse d'un prélèvement chirurgical des ganglions touchés. Des lésions caractéristiques de la maladie sont retrouvées par l'anatomo-pathologiste.
Une prise de sang sera également réalisée à la recherche d'une anémie, d'une inflammation et d'une infection par le VIH. Des examens radiologiques (scanner ou PET-scan) sont nécessaires pour détecter l'ensemble des ganglions. En cas d'infection au VIH, la mesure de la charge virale et du taux de CD4 sont aussi prescrits.
Quels sont les traitements ?
Dans la forme unicentrique, la prise en charge repose sur l'exérèse chirurgicale complète (si elle est possible) et permet généralement la guérison définitive. Dans la forme multicentrique, le traitement de référence est un anticorps anti-IL6 : siltuximab ou tocilizumab. Dans la forme multicentrique associée au HHV-8, le traitement comprend un anticorps monoclonal : le rituximab.
Quels sont les taux de récidive ? Quel est le pronostic de la maladie (espérance de vie) ?
Dans la forme unicentrique, le pronostic est excellent lorsque la chirurgie est possible. L'espérance de vie n'est pas impactée. Dans la forme multicentrique, l'immunothérapie fonctionne très bien mais les récidives de la maladie sont fréquentes à l'arrêt du traitement. Dans la forme multicentrique associée au HHV-8, la rechute est possible et il existe un risque d'évolution vers un lymphome même si le pronostic s'est beaucoup amélioré depuis l'introduction du rituximab.