Options de traitement pour le cholangiocarcinome

Le cholangiocarcinome est une maladie rare souvent découverte de façon tardive avec environ 2.000 nouveaux cas chaque année en France. La prise en charge peut varier selon la localisation (intrahépatique, périhilaire ou distale) et la possibilité de retirer ou non la tumeur. Il est possible de proposer une chirurgie, une chimiothérapie, une radiothérapie, des thérapies ciblées ou une immunothérapie en alternance ou en association selon la situation.

Points importants et définition d’un cholangiocarcinome

Le cholangiocarcinome est un cancer des voies biliaires (les petits “canaux” qui transportent la bile), situé dans le foie ou au niveau des canaux biliaires hors du foie. Les tumeurs biliaires représentent près de 3 % des cancers digestifs et représentent le 2e  cancer hépatique primitif après le carcinome hépatocellulaire. Les formes intrahépatiques restent longtemps silencieuses, ce qui explique des diagnostics souvent tardifs. 

Dans les localisations extrahépatiques, il y a souvent une obstruction biliaire. Elle provoque un ictère (jaunisse) avec élévation de la bilirubine. La bile reflue, stagne et irrite. Les patients décrivent une fatigue inhabituelle, un prurit parfois intense, des selles décolorées, des urines foncées. Le risque d’angiocholite augmente. 

Dans ce contexte, libérer la voie biliaire devient une priorité avant tout traitement oncologique. Dans certains cas la tumeur peut être réséquée complètement. Par ailleurs, les récidives après résection ne sont pas rares, d’où l’intérêt des traitements adjuvants et de thérapies ciblées lorsqu’une anomalie moléculaire est identifiée.

Traitement chirurgical du cholangiocarcinome

La résection chirurgicale est le seul traitement potentiellement curatif lorsque la tumeur est résécable.

Résection chirurgicale

Les gestes dépendent du siège initial : résection hépatique partielle pour les formes intrahépatiques, intervention de type Whipple pour les cholangiocarcinomes distaux, ou résections hépatiques étendues dans les localisations périhilaires. Une exérèse ganglionnaire ou l’ablation de segments biliaires supplémentaires est réalisée lorsque la maladie s’étend autour du hile. 

Seuls 20 à 40 % des patients sont opérables au moment du diagnostic, la tumeur étant souvent à un stade déjà avancé ou liée à des structures vasculaires. Une chimiothérapie adjuvante peut être proposée après la chirurgie selon les résultats de l’histologie.

Drainage et désobstruction des voies biliaires

Lorsque la tumeur comprime les canaux biliaires, un drainage est indiqué avant la chirurgie ou dans un contexte palliatif. Plusieurs approches existent selon l’anatomie et l’accessibilité de la tumeur :

• Pose de stent,
• Drainage percutané trans-hépatique,
• Dérivation biliaire par chirurgie ouverte lorsque les autres options ne conviennent pas.

Ces gestes réduisent la jaunisse, améliorent l’état général et permettent d’enchaîner plus sereinement les traitements systémiques ou locorégionaux. 

Lorsque la bile ne circule plus, la digestion des graisses devient difficile. Après drainage, les selles reprennent progressivement une coloration normale : la bile retrouve son passage vers l’intestin. 

Dans ce contexte, l’équipe du Centre de cancérologie Les Dentellières peut coordonner la prise en charge après drainage afin de débuter la chimiothérapie ou les traitements locaux dès que la fonction hépatique se stabilise.

Traitement du cholangiocarcinome par chimiothérapie

La chimiothérapie peut être réalisée à différents moments du parcours. Lorsqu’une chirurgie est possible, elle peut réduire la tumeur en amont ou prolonger la période sans récidive après la résection. Le choix du protocole à délivrer se fait en fonction de l’état général, de la localisation exacte de la tumeur et de la possibilité d’une chirurgie. Lorsque la tumeur n’est pas résécable, la chimiothérapie est le traitement de référence. 

Elle ralentit la progression, atténue les symptômes et aide à maintenir une qualité de vie acceptable. Les associations platine-gemcitabine sont parmi les plus employées dans cette situation. On peut aussi proposer des traitements locorégionaux comme la chimio-embolisation dans des contextes particuliers (injection intra-artérielle de chimiothérapie associée à l’obstruction des artères nourricières de la tumeur). 

Lorsque la tumeur n’est pas résécable, la chimiothérapie a surtout pour objectif de freiner la maladie et de réduire les symptômes. Le but est de garder du confort au quotidien et de ralentir l’évolution.

Radiothérapie dans le traitement du cholangiocarcinome

La radiothérapie externe est surtout utilisée lorsque la tumeur n’est pas résécable. Elle vise à réduire la douleur, contrôler la progression ou stabiliser une lésion difficile d’accès. Elle peut être utilisée seule ou en association avec une chimiothérapie selon la situation. La radiothérapie ne permet pas de guérir la maladie, mais elle contribue à soulager les symptômes et à ralentir la croissance tumorale lorsque la chirurgie n’est pas envisageable. 

D’autres techniques, comme la radiofréquence ou la radioembolisation, sont en cours d’évaluation et peuvent être discutées dans certaines situations spécifiques, lorsque la tumeur reste limitée au foie.

Thérapies ciblées et immunothérapie du cholangiocarcinome

Lorsque la tumeur présente une anomalie moléculaire, comme certaines mutations FGFR2, une thérapie ciblée peut être proposée dans les formes non résécables. Ces traitements agissent sur des voies de prolifération précises et nécessitent un test génétique préalable. L’immunothérapie constitue une autre possibilité dans les formes avancées. 

Des inhibiteurs de points de contrôle immunitaire sont administrés par perfusion à intervalles réguliers lorsque la maladie n’est pas résécable ou récidive après les traitements initiaux. Certains traitements ne sont pas proposés partout. Les équipes précisent donc ce qui est disponible dans le centre où le patient est suivi.