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Cette pathologie du système lymphatique, principal élément de l'appareil immunitaire, touche surtout les jeunes adultes et les plus de 60 ans. Elle figure parmi les cancers qui se traitent le mieux.

Avec 2 127 cas estimés en 2018 (1), le lymphome hodgkinien, encore appelé lymphome de Hodgkin, est assez rare. Ce cancer se caractérise par la prolifération incontrôlée dans les ganglions de cellules anormales, les cellules de Reed Sternberg, dérivées de globules blancs (lymphocytes B). Ces cellules tumorales se disséminent par la lymphe, via une série de fins canaux appelés vaisseaux lymphatiques. Elles peuvent ainsi atteindre d'autres ganglions ou la rate. Plus rarement, elles touchent d'autres organes (les os ou le tube digestif).

"88 % C'est le taux de survie à 5 ans estimé chez les femmes atteintes d'un lymphome de Hodgkin sur la période 2005-2010. Il est de 83 % chez les hommes." Source : Santé publique France

Lymphome de Hodgkin : quand s'inquiéter ?

Le lymphome de Hodgkin survient essentiellement entre 20 et 35 ans, puis au-delà de 60 ans. Il peut évoluer plusieurs mois sans donner aucun symptôme. On le suspecte le plus souvent face à une augmentation de volume de certains ganglions lymphatiques du cou, de l'aine et de l'aisselle persistant plus de 3 mois. Ces ganglions volumineux sont, bien sûr, plus difficiles à repérer lorsqu'ils se développent à l'intérieur de l'organisme (médiastin, abdomen…). « Superficiels ou profonds, ils sont rarement douloureux, mais peuvent atteindre 5 ou 6 centimètres », précise le Dr Charles Lancesseur, hématologue à la Clinique du Parc de Caen (ELSAN). Une fatigue, des sueurs nocturnes, une perte d'appétit et de poids y sont souvent associées. Plus rarement, lorsque les ganglions localisés sur le médiastin compriment les voies respiratoires, la personne peut tousser et ressentir une gêne pour respirer.

Quels risques présente un lymphome hodgkinien?

On ne connaît pas précisément les causes de ce lymphome. « Il existe sans doute des facteurs de risque génétiques et liés à l'immunité (infections virales telles que Epstein-Barr virus et VIH), voire environnementaux », explique le spécialiste. Ainsi, plusieurs études montrent que les membres de la famille d'un patient atteint d'un lymphome hodgkinien ont légèrement plus de risque que la moyenne de développer cette maladie (2). « Mais personne n'a trouvé de mutation spécifique transmissible, contrairement à certains cancers du sein, par exemple, souligne-t-il. Par ailleurs, le fait d'avoir un facteur de risque n'implique pas de développer, à terme, un lymphome. »

4 stades de développement

Les médecins évaluent l'extension de la maladie selon la classification d'Ann Arbor en 4 stades. Moins le lymphome s'est propagé, meilleures sont les chances de guérison.

Stade 1 : Stade localisé, seuls les ganglions lymphatiques situés au niveau du cou sont atteints.

Stade 2 : Stade localisé au médiastin (région de la cage thoracique située entre les deux poumons) et aux ganglions du cou et des aisselles.

Stade 3  : Atteinte disséminée des ganglions du cou et des aisselles, mais aussi des ganglions lymphatiques dans l'abdomen et de la rate.

Stade 4 : Atteinte disséminée des ganglions du cou et des aisselles, de la rate, du foie et de la moelle osseuse.

"Ne pas confondre Toutes les autres formes de lymphomes sont appelées lymphomes non hodgkiniens (LNH). Ce terme regroupe des dizaines de maladies dont l'origine est lymphatique, mais qui diffèrent par l'apparence de leurs cellules, leurs caractéristiques immunologiques et moléculaires, leur mode de développement, leurs symptômes, leur évolution et leur réponse aux traitements."

Quels examens réaliser en cas de Lymphome de Hodgkin?

S'il suspecte la présence d'un lymphome à l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique (avec la palpation des régions où se trouvent les ganglions, sous le menton, dans le cou et l'abdomen), le médecin prescrit un bilan sanguin, avec la vitesse de sédimentation (VS). « Mais les cellules tumorales sont rarement détectées lors des bilans sanguins, car la majorité de ces lymphocytes se trouve dans les ganglions et non dans le sang », admet le Dr Lancesseur. Des examens complémentaires, en particulier un scanner thoraco-abdomino-pelvien, pourront être demandés. Lorsqu'un ganglion a été identifié, la biopsie est indispensable. Soit il est retiré, si possible en entier, au cours d'une intervention chirurgicale, soit il est prélevé avec une fine aiguille, en se guidant grâce à un scanner. Le prélèvement est analysé au microscope (anatomopathologie) à la recherche de cellules tumorales et de signes d'inflammation qui permettent de poser le diagnostic de lymphome hodgkinien. Ce bilan est complété par un TEP scanner (tomographie par émission de positrons). Cet examen d'imagerie consiste à injecter un traceur (produit réactif de couleur), afin d'identifier précisément les ganglions atteints et éventuellement d'autres localisations du lymphome. L'ensemble des données cliniques, biologiques et radiologiques permet ensuite de classer le lymphome en différents stades (de 1 à 4) et ainsi d'adapter la prise en charge.

Quels traitements sont préconisés en cas de Lymphome de Hodgkin?

« Même en l'absence de symptôme, le lymphome hodgkinien doit être pris en charge, sinon la tumeur continuera de grossir ou de s'étendre », indique le Dr Emmanuelle Nicolas-Virelizier, hématologue au Centre Léon-Bérard (Lyon). Le traitement varie en fonction de la localisation de la tumeur (au-dessus du diaphragme le plus souvent) et de son étendue. Jusqu'à l'âge de 60 ans, si elle est localisée (du même côté du diaphragme), une chimiothérapie d'intensité modérée associant 4 molécules différentes (ABVD) sera délivrée par perfusion pendant 3 à 4 mois en moyenne. Elle sera suivie d'une radiothérapie localisée sur les sites initialement atteints. En revanche, si le lymphome est disséminé de part et d'autre du diaphragme, ou touche d'autres organes (poumons, os…), la chimiothérapie sera d'emblée plus dosée et associera 7 molécules différentes (BEACOPP HD) sous forme d'une cure toutes les 3 semaines. Ce protocole comporte davantage d'effets secondaires (fatigue, risque infectieux), mais permet de ne pas faire de radiothérapie complémentaire. « La radiothérapie laissant des séquelles à moyen et long terme, on l'évite autant que possible dans les formes disséminées. Et on surveille précocement l'efficacité de la chimiothérapie par PET scan. Si le patient est rapidement mis en rémission complète, on peut alors réduire le dosage des cures de chimiothérapie suivantes », observe l'hématologue.

  • Stimuler le système immunitaire : Chez les jeunes malades en situation de rechute, les médecins proposent parfois aussi une autogreffe de cellules souches de la moelle osseuse. Après une chimiothérapie classique dite « de mobilisation », on injecte à ces malades des facteurs de croissance, afin de « faire sortir » les cellules souches (à la base de toutes les cellules sanguines) de la moelle osseuse vers le sang. Elles sont alors isolées, prélevées puis congelées. Elles seront ensuite réinjectées au malade après sa chimiothérapie intensive, afin de pallier les effets secondaires importants (aplasie) de cette chimiothérapie et donc de rebooster son système immunitaire.

En cas de rechute ou chez les malades réfractaires au premier traitement, le médecin proposera une immunochimio-thérapie conjuguée qui cible la cellule tumorale et va libérer le médicament à l'intérieur. Ses inconvénients : elle coûte très cher et n'est pas encore remboursée dans toutes les indications. Les médecins disposent aussi d'autres médicaments d'immunothérapie (Nivolumab, Pembro-lizumab), appelés « inhibiteurs check point ». « Ils donnent de bons résultats en bloquant la communication entre les cellules tumorales et les lymphocytes T, ce qui permet aux lymphocytes de rester actifs et de pouvoir lutter contre les cellules tumorales », constate le Dr Emmanuelle Nicolas-Virelizier.

Quel suivi ?

Les médecins guérissent 80 à 85 % des malades et même plus de 90 % des jeunes adultes, mais « le suivi reste très important, car quelques patients ont tendance à rechuter, surtout dans les 2 premières années », insiste l'hématologue. Le suivi permet de dépister les éventuelles complications du traitement et d'éduquer le patient pour le suivi à long terme. Les chimiothérapies peuvent altérer la fertilité (voir encadré ci-dessus) ou provoquer des séquelles respiratoires qui justifient un suivi. On a observé que la chimiothérapie augmente légèrement le risque de développer une leucémie aiguë.

  • Préserver la fertilité avant la chimiothérapie : Le lymphome hodgkinien touche majoritairement de jeunes adultes en âge de procréer. Pour préserver toutes leurs chances d'avoir un enfant, ils bénéficient d'une consultation d'onco-fertilité, avant tout traitement. Même si dans les formes localisées, la chimiothérapie a peu d'impact sur la fertilité, les hommes sont orientés vers un Centre d'études et de conservation des œufs et du sperme humains (Cecos), afin de recueillir leur sperme qui sera ensuite congelé (cryoconservation). Les femmes, en revanche, ne bénéficient de méthodes de conservation de leurs gamètes que lorsqu'elles ont un lymphome hodgkinien disséminé et donc une chimiothérapie plus dosée. Les risques d'infertilité sont alors bien réels surtout si la malade reçoit six cures à haute dose. Après une stimulation ovarienne qui nécessite des injections quotidiennes d'hormones pendant 10 à 15 jours, on prélève par voie vaginale sous contrôle échographique et anesthésie locale ou générale, le plus grand nombre possible d'ovules matures, puis on les congèle. Si la chimiothérapie doit débuter rapidement, après les deux premières cures, on peut aussi proposer le prélèvement d'un ovaire (ou une partie d'ovaire) dans le but de congeler des fragments de tissus ovariens contenant des ovules très immatures. Une fois le cancer guéri, on réimplantera ces fragments (greffes).

Références :  (1) Santé publique France. (2) Br J Haematol. 2009 ;

©Le Particulier Santé, mars 2022

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