Maladie de Dupuytren et cancer

La maladie de Dupuytren résulte d’un dérèglement génétique au niveau de la voie de Wnt, impliquée dans l’embryogenèse et qui permet la fabrication tissulaire.

Il existe plusieurs modifications de la voie de Wnt qui peuvent favoriser l’apparition de cancers avec des processus différents. Mais existe-t-il un lien entre la maladie de Dupuytren et le cancer ? Voici quelques éléments de réponse.

Qu’est-ce que la maladie de Dupuytren ?

La maladie de Dupuytren est une affection qui atteint les mains et qui se caractérise par une rétraction progressive des doigts vers la paume. Elle est causée par une fibrose du tissu conjonctif sous-cutané de la paume, appelé aponévrose palmaire.

Cette pathologie est souvent considérée comme bénigne, malgré son impact significatif sur la qualité de vie des personnes touchées. Il s’agit d’une maladie génétique qui se traduit par l’apparition de petits nodules sous la membrane élastique sous-cutanée au niveau de la paume de la main et des doigts : c’est l’aponévrose palmaire. Ces nodules vont progressivement entraîner une fibrose (un épaississement fibreux) sous la peau et provoquer une déformation des doigts : ceux-ci restent alors contractés en permanence.

La maladie de Dupuytren peut aussi apparaître au niveau de la plante des pieds, mais cette localisation est plutôt rare. La maladie de Dupuytren affecte plus souvent les hommes et toucherait entre 4 et 10 % des personnes en France. Le plus souvent, elle se manifeste chez les personnes âgées de 40 à 50 ans.

Quelle est l’origine de la maladie de Dupuytren ?

La maladie de Dupuytren est dite multifactorielle : elle résulte généralement de l’interaction entre plusieurs facteurs génétiques et environnementaux. Les facteurs environnementaux qui favorisent l’apparition de la maladie sont la consommation tabagique, l’intoxication alcoolique, le diabète, l’épilepsie, les traumatismes répétés de la main ou encore l’exposition à certaines vibrations.

Mais les facteurs génétiques sont aussi impliqués dans cette pathologie. Il existe en effet une prédisposition familiale à développer la maladie de Dupuytren. Par ailleurs, cette maladie est plus fréquente chez les personnes nordiques ou celtes. On parle aussi de la maladie de Viking.

Plusieurs études ont identifié des gènes associés à la maladie de Dupuytren, notamment le gène WNT2B, qui intervient dans la régulation de la croissance de la différenciation cellulaire.

Quel est le rapport entre maladie de Dupuytren et cancer ?

Le lien entre la maladie de Dupuytren et le cancer n’est pas clairement établi, mais quelques éléments peuvent suggérer une possible association entre ces deux pathologies dans certains cas. Il n'existe pas de relation directe entre les deux pathologies, simplement des facteurs de risque similaires.

Tout d’abord, il a été observé que les personnes touchées par la maladie de Dupuytren ont un risque accru de développer certains types de cancers. Ce risque pourrait s’expliquer par le fait que les facteurs environnementaux qui favorisent la maladie de Dupuytren sont également des facteurs de risque pour le cancer, comme le tabac ou l’alcool. Ensuite, les patients atteints de la maladie de Dupuytren présentent des anomalies au niveau du tissu conjonctif, qui est impliqué dans la formation des tumeurs.

Les fibroblastes, les cellules responsables de la synthèse du collagène et de l’élastine dans le tissu conjonctif, sont anormalement actives chez ces malades. Ces cellules produisent une quantité excessive de matrice extracellulaire qui entraîne une fibrose et une rétraction des doigts. Or, les fibroblastes anormalement actifs pourraient aussi favoriser la croissance et la dissémination des cellules cancéreuses en leur fournissant des nutriments, en modifiant leur micro-environnement ou en facilitant leur invasion.

Par ailleurs, il est important de rappeler que la maladie de Dupuytren est bénigne. Malgré sa capacité de récidive, elle reste localisée à la main. Elle n’est en aucun cas un cancer, et ne peut pas se transformer en tumeur maligne.

Traitements du cancer et maladie de Dupuytren

Certains patients atteints de cancer peuvent voir apparaître des nodules de Dupuytren au cours de la maladie et de sa prise en charge thérapeutique. Mais il est extrêmement difficile d’y voir clairement une relation de cause à effet.

Si certains traitements (comme ceux contre l’épilepsie) ont montré un lien avec l’expression de la pathologie ou son évolution, ce n’est pas le cas avec les traitements anticancéreux, en raison de leur évolution constante, de leur nombre et de leur complexification. Les bénéfices et risques des traitements anti-cancer étant évalués en permanence pour chaque malade, leur utilisation n’est pas remise en cause, peu importe leur incidence sur l’évolution de la maladie de Dupuytren.

En revanche, le traitement de certains cancers pourrait favoriser la maladie de Dupuytren chez les personnes porteuses du gène. C’est par exemple le cas chez les patientes touchées par le cancer du sein traitées par chirurgie avec curage ganglionnaire. Cette intervention peut impacter la circulation de la lymphe et entraîner un œdème. Ces signes cliniques peuvent provoquer des perturbations des structures tissulaires que l’organisme associe à un traumatisme.

Il en est de même pour l’algodystrophie dans le cadre d’un syndrome douloureux régional complexe : elle pourrait être favorisée par un cancer et devenir à son tour un facteur de risque d’apparition ou d’accélération de la maladie de Dupuytren.

La radiothérapie est-elle efficace pour traiter la maladie de Dupuytren ?

La radiothérapie est souvent utilisée pour traiter les cancers. Mais elle peut aussi être proposée pour traiter la maladie de Dupuytren, ce qui renforce la confusion entre ces deux pathologies. L’utilisation de la radiothérapie dans le cadre de la maladie de Dupuytren peut être envisagée dans les cas de forme agressive de la maladie.

L’objectif de la radiothérapie est de ralentir, et dans certains cas de stopper, la maladie. Son recours pour traiter cette pathologie est assez rare et réservé à certaines formes de la maladie. La radiothérapie serait, en effet, surtout efficace sur les formes débutantes de la maladie, et elle présente une efficacité très limitée en cas de maladie déjà évoluée. Or, lorsqu’elle est à un stade précoce, la maladie de Dupuytren révèle peu d’éléments capables de prédire une possible évolution sévère.

La dose totale d’irradiation administrée est toutefois bien inférieure à celle délivrée pour traiter une tumeur maligne cancéreuse, ce qui diminue le risque d’effets secondaires de la radiothérapie. Mais la radiothérapie n’est pas inoffensive pour autant, même à une dose plus faible, et peut avoir des conséquences sur la peau, les ongles ou les articulations. La radiothérapie n’offre cependant pas d’amélioration sur la rétraction.