Définition : Maladie de Behçet
La maladie de Behçet est une vascularite, c'est-à-dire une maladie inflammatoire chronique des vaisseaux sanguins.
Quels sont les symptômes du syndrome ? Peut-il disparaître ?
Les lésions de la maladie de Behçet sont localisées au niveau de la bouche, des organes génitaux, de la peau (érythème noueux) et des yeux. Les lésions buccales sont douloureuses et récidivantes et ressemblent à des aphtes. Ce sont les plus fréquentes. Les lésions oculaires sont responsables d'une inflammation de l'œil ou de la rétine pouvant mener à la cécité. Les articulations (douleurs articulaires), le système nerveux central (maux de tête, troubles de la conscience, confusion) et le tube digestif peuvent aussi être touchés dans la maladie de Behçet.
L'évolution de la maladie de Behçet se fait par crises. Les symptômes apparaissent et disparaissent puis réapparaissent de façon imprévisible. Entre les crises, le patient peut être asymptomatique pendant des semaines, des mois ou des années.
Quelles sont les causes de la maladie ? Est-ce une maladie auto-immune ?
Les causes de la maladie de Behçet sont inconnues mais des prédispositions génétiques, des facteurs environnementaux, des agents infectieux pourraient être impliqués. La maladie de Behçet est présente partout dans le monde, mais elle est plus fréquente entre le bassin méditerranéen et la Chine (route de la soie). Le syndrome débute vers l'âge de 20 ans. Si elle touche les deux sexes, elle est souvent plus grave chez l'homme que chez la femme. Les personnes porteuses du gène HLA-B51 sont plus à risque de développer la maladie de Behçet. C'est une maladie auto-immune.
La maladie est-elle possible chez l'enfant ?
Oui, mais la maladie de Behçet est plus rare chez l'enfant que chez l'adulte.
Comment diagnostiquer/détecter la maladie de Behçet ? Existe-t-il un test diagnostic ?
Il n'existe pas de test diagnostic de la maladie de Behçet. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et les analyses de sang (présence d'une inflammation). C'est un diagnostic d'exclusion (sclérose en plaque, artérite de Takayasu, maladie de Crohn).
Comment traiter la maladie de Behçet ? Quel est le traitement ?
Le traitement de la maladie de Behçet dépend des zones touchées et de l'intensité des poussées. La prise en charge de l'inflammation des vaisseaux sanguins comprend des corticoïdes et/ou un traitement immunosuppresseur (azathioprine, aprémilast) au long cours. D'autres médicaments peuvent être prescrits selon les symptômes.
Est-ce que c'est une maladie grave ? Quelles sont les complications ? Peut-on mourir de la maladie de Behçet ?
La gravité de la maladie de Behçet est très variable d'un patient à l'autre. Le pronostic vital peut être engagé chez certains tandis que d'autres ne subiront que quelques poussées dans leur vie, sans autre conséquence.