Définition : Pemphigoïde bulleuse
La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée comprenant des bulles (dermatose bulleuse). Elle touche plutôt les personnes âgées, après 70 ans. Son incidence augmente avec l'âge. Il s'agit d'une pathologie non contagieuse et non héréditaire.
La pemphigoïde bulleuse est souvent associée à des maladies neurologiques (démence, maladie de Parkinson, accident vasculaire cérébral).
Quels sont les symptômes de cette éruption cutanée ?
Des bulles de grande taille apparaissent sur la peau. La peau est érythémateuse, évoquant de l'eczéma ou de l'urticaire. Un prurit intense est présent. Toutes les zones du corps peuvent être touchées par la pemphigoïde bulleuse, sauf le visage et les muqueuses qui le sont rarement.
Pourquoi y a-t-il des cloques sur le corps ? Quelles sont les causes ? Comment attrape-t-on cette maladie ?
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune. L'organisme du patient fabrique de manière erronée un anticorps dirigé contre lui-même, contre deux protéines de la peau : BPAG1 et BPAG2. La présence de ces anticorps perturbe la cohésion entre le derme et l'épiderme, provoquant la formation de bulles et lé début d'une pemphigoïde bulleuse.
Comment le diagnostic des lésions est-il réalisé (biopsie) ?
Le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse peut être difficile à poser, en particulier pour les formes atypiques : sans bulles, avec atteinte du visage et des muqueuses, chez un patient jeune, voire un enfant. Un avis d'expert d'un centre de référence ou de compétence est absolument nécessaire.
Deux prélèvements (biopsies) des lésions cutanées sont réalisés afin de poser un diagnostic de certitude de la pemphigoïde bulleuse, sous anesthésie locale. Les prélèvements sanguins retrouvent une élévation importante de certains globules blancs (polynucléaires éosinophiles) et des auto-anticorps. Le bilan biologique est utile au diagnostic de la maladie mais aussi pour le suivi de la pemphigoïde bulleuse.
Comment traiter la pemphigoïde bulleuse ? Comment soigner cette dermatose ? Quel est le traitement ?
Le traitement de la pemphigoïde bulleuse comprend une crème à la cortisone à forte dose (propionate de clobétasol), pendant plusieurs mois (9 à 12). Les applications sont quotidiennes au début puis progressivement espacées. Le produit doit être étalé sur tout le corps, y compris les bulles.
Des soins doivent être réalisés chaque jour : percer, désinfecter et assécher les bulles. La qualité du traitement local est primordiale pour la guérison. Si possible, il faut faire appel à un infirmier habitué aux soins de la pemphigoïde bulleuse.
En cas d'échec (cortico-résistance), un traitement avec des médicaments immunosuppresseurs oraux pourra être envisagé par le médecin.
Comment éviter la pemphigoïde bulleuse ?
Il n'est pas possible de prévenir la pemphigoïde bulleuse. En revanche, une prise en charge la plus précoce possible est toujours souhaitable.