Qu'est-ce que la sclérodermie systémique ou localisée ?
La sclérodermie est une pathologie chronique d'étiologie inconnue. Elle se caractérise par de nombreux signes cliniques dans plusieurs endroits du corps, dont le poumon, le coeur et les reins. Elle affecte beaucoup la qualité de vie et peut conduire au décès du patient. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
Il existe 3 types de sclérodermie :
- La sclérodermie systémique limitée (syndrome CREST) : elle se traduit par une rétraction de la peau du visage. L'évolution est lente. La complication principale est l'hypertension pulmonaire.
- La sclérodermie systémique généralisée (avec atteinte cutanée diffuse) : elle se caractérise par un phénomène de Raynaud et des complications gastro-intestinales. L'évolution est rapide. Les complications principales sont la maladie pulmonaire interstitielle et la crise rénale sclérodermique.
- La sclérodermie systémique sclérodermie sine scleroderma : des anticorps sont présents, avec des manifestations viscérales.
Comment débute la sclérodermie ? Quels sont les symptômes cutanés, au niveau des doigts ?
Le symptôme principal est le syndrome de Raynaud associé à une augmentation de volume des doigts et un épaississement progressif de la peau des doigts. Le syndrome de Raynaud se traduit par un blanchiment brusque, des fourmillements et des engourdissement des doigts suite au froid ou à une émotion.
Quels sont les organes atteints ( oesophage, poumons, coeur) ?
La sclérodermie peut toucher la peau, de grandes zones ou seulement les doigts (sclérodactylie). La maladie peut aussi endommager les articulations, le tube digestif, les poumons, les reins et le coeur.
Comment détecter la sclérodermie ? Comment le diagnostic est-il réalisé ?
Le diagnostic de la sclérodermie repose sur l'examen clinique. La biologie révèle la présence d'auto-anticorps chez 90% des patients.
Comment traiter et guérir la maladie ? Quel est le traitement ?
La sclérodermie est incurable. La prise en charge a pour objectif de soulager les symptômes du patient.
Les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) sont des médicaments efficaces dans le soulagement des douleurs articulaires. En cas d'atteinte pulmonaire, des immunosuppresseurs comme le mycophénolate mofétil ou le cyclophosphamide sont prescrits. Dans les cas les plus sévères, une greffe de poumon est nécessaire. Pour les brûlures d'estomac, les anti-acides et les inhibiteurs de la pompe à proton sont bénéfiques. Pour le syndrome de Raynaud, un inhibiteur calcique est recommandé (nifédipine).