Histiocytose

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L'histiocytose connaît plusieurs formes dont la plus fréquente est la forme langerhansienne. Il s'agit d'une maladie orpheline. Elle touche surtout les enfants. Le pronostic vital n'est généralement pas engagé sauf, notamment, dans les formes hématologiques résistant aux traitements.

Les maladies histiocytaires sont des pathologies rares qui se définissent par la présence d'histiocytes qui se multiplient de façon anormale, provoquant plusieurs types de symptômes selon leur localisation. Ces cellules finissent par s'accumuler dans tel ou tel organe (plus fréquemment les os). Les histiocytes sont des cellules du système immunitaire qui ont migré. Il existe plusieurs formes de pathologies histocytaires. La plus courante (qui reste très peu fréquente) est l'histiocytose à cellules de Langerhans (appelées cellules dendritiques). Parmi les troubles histiocytaires en lien avec les cellules dendritiques, on compte notamment :

• l'histiocytose à cellules de Langerhans;

• la maladie d'Erdheim Chester.

Formes non langerhansiennes :

D'autres formes non langerhansiennes, liées à d'autres macrophages sont répertoriées : syndromes hémophagocytaires primitifs, syndromes hémophagocytaires secondaires, maladie de Rosai-Dorfman.

Qu'est-ce que l'histiocytose langerhansienne (anciennement X) ?

L'histiocytose langerhansienne est une maladie orpheline caractérisée par une accumulation de cellules dendritiques dans les tissus, on parle de maladie systémique. Ces histiocytes présentent la caractéristique de cellules de Langerhans. Cette maladie concerne surtout les enfants. Elle peut impliquer un seul ou plusieurs organes. L'os est le plus souvent touché. Elle comprend plusieurs syndromes anciennement appelés :

• granulome éosinophile;

• maladie de Hand-Schüller-Christian;

• maladie de Letterer-Siwe.

Ces syndromes présentent un ensemble de symptômes variables de l'histiocytose langerhansienne. Ses causes ne sont pas connues par les scientifiques.

Cellules de Langerhans

Les cellules de Langerhans font partie du système immunitaire. Elles sont présentes dans la couche épithéliale (telle la peau). Elles contrôlent la présence d'antigènes et peuvent se déplacer dans l'organisme.

Qu'est-ce que l'histiocytose du cerveau (cérébrale) ?

L'histociotyse touche plus fréquemment les os, la peau, puis l'hypophyse. De manière moins fréquente, elle peut aussi concerner le système hématopoïétique (sang, moelle, rate, thymus, vaisseaux et ganglions lymphatiques), le poumon et le foie.

Os, peau, pulmonaire

Il arrive aussi, de façon rarissime, que le système nerveux central soit touché, en lien avec l'extension d'une lésion osseuse. Le cerveau peut aussi être touché.

Pronostic de l'histiocytose langerhansienne

Dans la plupart des cas, l'os est l'organe le plus souvent touché, mais sans conséquence sur le pronostic vital. Quand le système hématopoïétique, les poumons ou le foie sont touchés, la maladie peut se révéler plus sévère.

La maladie peut se manifester par poussées, peut être asymptomatique ou présenter des symptômes divers, parfois non spécifiques, selon la localisation.

• Le granulome éosinophile. Elle concerne un seul organe, souvent l'os. Elle touche les enfants entre 5 et 10 ans, mais aussi les jeunes adultes autour de 30 ans. Elle peut entraîner douleurs et difficultés à se mouvoir.
• La réticulohistiocytose congénitale auto-cicatrisante fait aussi partie des syndromes qui touchent un organe unique. Elle touche les nouveau-nés et prend la forme de lésions sur la peau. Elle régresse généralement d'elle-même.
• La maladie de Hand-Schüller-Christian concerne plusieurs organes. Elle concerne plutôt les enfants de 2 à 5 ans. Elle touche les os, notamment les os du crâne. Elle peut entraîner des troubles de la vision ou de l'audition (otites) et des troubles hormonaux.
• La maladie de Letterer-Siwe. Il sagit de l'histiocytose la plus sévère. Elle touche les petits de moins de deux ans, en général. Elle présente des lésions cutanées au niveau du cuir chevelu, des conduits auditifs, de l'abdomen, du visage... Les cas les plus graves concernent les atteintes du foie. Une anorexie, une tendance irritable, un retard de croissance et des troubles pulmonaires constituent un tableau symptomatique.
• L'histiocytose pulmonaire touche les fumeurs et fumeuses. Les symptômes sont les suivants : essoufflement, nodules et kystes.

Quels sont les symptômes de l'histiocytose osseuse ?

L'histiocytose touche en priorité les os (80% des cas). Les symptômes possibles sont :

• douleurs;
• tuméfactions;
• "trous dans le crâne";
• fractures spontanées...

Joindre une ou un pédiatre

Les traitements dépendent du type d'atteinte et de sa localisation. "Le choix de l'approche thérapeutique dépend de l'étendue de la maladie", précise Orphanet. Il dépend aussi d'examens comme la numération formule sanguine, les tests de la fonction hépatique, des radiographies des os et du thorax. "Le traitement local est généralement efficace dans les formes limitées aux organes".  Les prises en charge les plus courantes comprennent :

• corticorthérapie;

• chimiothérapie;

• chirurgie;

• radiothérapie;

• L'histiocytose pulmonaire impose l'arrêt du tabac.

💡 Bon à savoir : Le séquençage peut être utilisé pour identifier les mutations possibles. Il permet d'élaborer un diagnostic et d'envisager notamment une thérapie ciblée.

 Cet article médical a été  écrit par un rédacteur expert santé et SEO (EEAT et YMYL), Pierre Luton, et relu et validé par un  médecin spécialiste en oncologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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