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Parfois congénitale, la surdité est dépistée dès la naissance. D’autres pathologies ou troubles ORL présents à la naissance nécessitent un suivi ou une surveillance.

 

À l’évocation des principales pathologies ORL congénitales, les parents pensent d’abord à la surdité. Elle est désormais systématiquement dépistée à la naissance, pour éviter des retards de prise en charge. « On passe moins souvent à côté d’un diagnostic de surdité sévère à profonde, constate le Dr Tantely Razafimahefa, ORL et chirurgien tête et cou, qui prend en charge des enfants dans le cadre du parcours pédiatrique mis en place à la clinique Saint-Michel à Toulon.

Si, pour diverses raisons, l’enfant n’a pas bénéficié de ce test dans les jours suivant sa naissance, la maternité doit proposer de venir le faire dans un délai assez bref, d’un mois maximum. » Plusieurs tests avant toute conclusion Un test négatif ne doit cependant pas amener les parents à conclure que leur bébé est sourd. « Il peut s’agir tout simplement d’un problème de bouchons dans les oreilles ou d’une immaturité, rassure l’ORL. Dans ce cas de figure, on va à nouveau tester l’audition un mois plus tard. » Si le test de contrôle n’est pas plus concluant, d’un côté comme de l’autre, il sera  alors temps de se diriger vers un centre spécialisé pour réaliser un test PEA (potentiel évoqué auditif). « C’est une analyse objective et précise de l’audition réalisée sous surveillance, quand l’enfant dort. Si le test est positif d’un côté, négatif de l’autre, on programme un nouvel examen à six mois. Il n’y a pas d’urgence dans la mesure où il est très compliqué dans les faits d’appareiller un enfant avant l’âge d’un an, même si on parle de six mois dans les livres… » 

Souvent, les parents évoquent pourtant immédiatement l’implant cochléaire. « Il n’y a pas d’indication, actuellement, pour un bébé qui est sourd d’une seule oreille, mais on espère le faire très bientôt », tempère l’ORL. L’implant n’est indiqué que s’il s’avère que l’enfant souffre d’une surdité profonde congénitale et bilatérale. « À  condition toutefois, prévient le Dr Razafimahefa, que le nerf auditif soit présent et qu’un bilan minimal par  imagerie rend l’opération faisable », précise-t-il. Un long parcours « L’opération permet une normalisation de l’audition à 30 décibels, indique l’ORL, mais ce n’est pas immédiat. Il faut plusieurs mois, souvent un an, pour affiner les réglages. On fait appel à une équipe pluridisciplinaire associant  orthophoniste, phoniatre, psychologue, etc. pour accompagner la famille et le patient. Ce qu’il faut savoir, c’est que l’implant fonctionne comme un super appareillage restituant une audition différente et dans les normes. En revanche, sans implant, le patient reste un sourd profond. »

D’autres formes de surdité peuvent survenir dès le plus jeune âge mais elles ne sont pas obligatoirement congénitales. Les origines infectieuses dominent, traumatique et quelque fois idiopathique (sans explication retrouvée).

Kystes du tractus thyréoglosse

On remarque parfois, à la naissance, la présence sur le cou du nourrisson d’une petite tuméfaction mobile à la déglutition et à la palpation. « Pour les parents, une petite boule entre la tête et le cou, c’est tout de suite source de stress. Ils vont penser à un cancer mais c’est très rarement le cas, rassure le Dr Razafimahefa. Le plus souvent, il s’agit d’une affection bégnine.

La pathologie congénitale la plus fréquente reste indéniablement le KTT, le kyste du tractus thyréoglosse. » Et, il explique : « La langue et la thyroïde ont la même origine embryologique. Normalement, la thyroïde migre et descend jusque devant la trachée, puis le tissu qui l’a formée se rétracte et disparaît. Mais il arrive qu’il persiste, à tous les points possibles sur ce trajet entre langue et thyroïde. C’est ce tissu qui va former le kyste, présent mais pas toujours visible à la naissance. » Le problème c’est que ce petit kyste peut s’infecter. « Et quand il y a infection, il y a risque de récidive, même après chirurgie, prévient le chirurgien ORL. Il est donc préférable d’enlever ce kyste dès que possible.» Encore faut-il commencer par établir le bon diagnostic. « Avant même de réaliser l’échographie, la première chose à vérifier, c’est que la thyroïde est bien en  place. Ensuite, on songe au tractus thyréoglosse. »

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Fistule préhélicéenne

Située juste devant l’oreille dès la naissance, cette petite fistule, est présente dès la naissance et doit inciter le médecin généraliste ou le pédiatre à vérifier que le dépistage auditif à la naissance a bien été réalisé. Avec ces fistules, il faut toujours rechercher un syndrome rare appelé BOR – Branchio- Oto-Rénal – qui associe des anomalies branchiales (au niveau du cou), des anomalies ORL et des anomalies rénales.

Stridor : quand bébé ronfle un peu trop fort !

Cela commence souvent dès le retour de la maternité : bébé ne se contente pas de ronfler un peu fort. Il grogne, comme un petit cochon. Et pour ses parents, c’est assez perturbant. « Ce cri significatif s’appelle le stridor et il nécessite une consultation ORL », renseigne le Dr Razafimahefa.

Il est le symptôme, le plus souvent, d’une laryngomalacie – ou larynx mou – une immaturité du larynx qui se vérifie avec une nasofibroscopie. « Il faut rassurer les parents en expliquant que l’intensité du bruit n’est pas corrélée à la gravité de la pathologie. Si l’enfant s’alimente et respire normalement, pas d’inquiétude ! La plupart du temps, une simple surveillance suffit. ».

Le risque, c’est la détresse respiratoire. Dans ce cas, la chirurgie va permettre d’enlever  l’excès de cartilage et de muqueuse très flasque qui recouvre les cordes vocales. « Ce sont des opérations très rares, souligne le médecin. La plupart du temps, le stridor peut persister jusqu’à un an mais finit par disparaître tout seul. Il faut cependant tenir compte du fait que le reflux gastro-oesophagien est un facteur aggravant. Dans ce cas, on met l’enfant sous antireflux. »  

© «Dépister dès la naissance les troubles ORL congénitaux », C. Martinat, Nice Matin.

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