La maladie de Paget du mamelon, une forme rare de cancer

La maladie de Paget du mamelon est une forme particulière et rare de cancer du sein. Elle se manifeste par des lésions cutanées au niveau du mamelon et de l’aréole qui peuvent être confondues avec un eczéma. Ce cancer est fréquemment associé à un carcinome canalaire in situ ou infiltrant découvert au cours d’un examen complémentaire. Sa prise en charge suit les protocoles habituels que l’on propose en cas de cancers mammaires notamment avec une chirurgie du sein et une radiothérapie.

Qu’est-ce que la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein (ou maladie de Paget du mamelon) est un cancer du sein rare qui touche essentiellement la plaque aréolo-mamelonnaire (PAM). Elle se caractérise par la présence de cellules tumorales au niveau de l’épiderme du mamelon et de l’aréole. Celles-ci proviennent le plus souvent des canaux galactophores suite à la formation d’un adénocarcinome. 

La pathologie touche plus souvent des femmes de plus de 50 ans mais certains hommes sont parfois concernés. Elle est associée dans près de 90 % des cas à un carcinome canalaire in situ ou infiltrant (American Cancer Society).

La maladie de Paget du sein n’a aucun lien avec la maladie osseuse de Paget, qui elle est d’origine métabolique.

Quels sont les symptômes liés à la maladie de Paget du mamelon ?

Les symptômes apparaissent souvent d’un seul côté comme pour de nombreux cancers du sein. On peut observer des anomalies au niveau de la PAM de type :

• Rougeur, desquamation ou aspect croûteux persistant
• Démangeaisons, brûlures ou picotements
• Écoulement séreux ou sanglant
• Aplatissement ou inversion du mamelon
• Masse palpable près du mamelon, parfois associée à la tumeur sous-jacente

Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon sont similaires à ceux d’une dermatite ou d’un eczéma. C’est surtout leur persistance malgré les traitements locaux qui va faire la différence. Si les traitements topiques ne montrent aucune efficacité, on peut alors suspecter une origine cancéreuse et il est recommandé de consulter rapidement.

Comment se passe le diagnostic de maladie de Paget du mamelon ?

Après la consultation et l’examen clinique, le diagnostic repose sur des examens d’imagerie comme la mammographie, l’échographie mammaire et parfois l’IRM mammaire. Ces examens sont prescrits pour rechercher une tumeur maligne associée et contrôler la présence d’un éventuel envahissement local. L’objectif est de déterminer s’il existe un carcinome associé et d’évaluer son stade. 

Une biopsie est ensuite nécessaire pour mettre en évidence la présence des cellules de Paget (que l’on reconnait grâce à leur morphologie spécifique). Au sein de l’ICPN les patientes bénéficient d’une prise en charge personnalisée et coordonnée entre les équipes de chirurgie mammaire, d’oncologie et de radiothérapie.

Quels sont les traitements de la maladie de Paget du sein ?

Le traitement de maladie de Paget du sein vise à éliminer la lésion cutanée et à traiter la tumeur associée lorsqu’elle est présente. L’enjeu est d’adapter le traitement à sa nature, au stade de la maladie et à l’état de santé général de la patiente. Pour cela, chaque dossier est discuté en RCP à laquelle participe l’équipe de l’ICPN. La chirurgie mammaire est l’option thérapeutique de référence. 

Elle peut prendre la forme d’’une chirurgie conservatrice du sein avec ablation de la plaque aréolo-mamelonnaire ou d’une mastectomie totale en cas de foyer tumoral étendu ou multifocal. Si la tumeur est infiltrante, Le chirurgien réalise la technique du ganglion sentinelle pour évaluer l’atteinte ganglionnaire, ou un curage axillaire complet si besoin. La chirurgie peut être complétée par d’autres traitements comme :

• La radiothérapie (notamment après une chirurgie conservatrice)
• La chimiothérapie en fonction du stade tumoral
• Une hormonothérapie si les récepteurs hormonaux sont positifs
• Des thérapies ciblées anti-HER2 en cas de surexpression du gène

Quel pronostic en cas de maladie de Paget du mamelon ?

Le pronostic de la maladie de Paget du mamelon dépend surtout du caractère invasif de la tumeur associée. Si la maladie reste limitée à la surface de la peau sans carcinome sous-jacent, l’évolution est souvent favorable. Les patientes traitées par ablation complète ont un risque plus faible de récidive locale (semblable aux cancers du sein in situ). 

Si le carcinome est infiltrant ou s’il y a une atteinte ganglionnaire, le pronostic peut s’apparenter à celui des autres cancers du sein invasifs. Il peut donc varier d’une patiente à l’autre selon le stade de la maladie, le statut des récepteurs hormonaux et de HER2. Plus la maladie est détectée tôt, plus les chances de guérison sont élevées.