Différences entre cancer des os primitif et secondaire

Les cancers des os se classent en deux catégories bien distinctes, d’une part les tumeurs osseuses primitives, qui se développent directement à partir du tissu osseux, et d’autre part les cancers osseux secondaires, qui correspondent en réalité à des métastases osseuses provenant d’une autre tumeur. 

Cette différence va influencer le diagnostic, le traitement, le suivi, et le pronostic du patient.

Qu’est-ce qu’un cancer primitif des os ?

Le cancer osseux primitif naît dans l’os lui-même, à partir des cellules qui constituent le tissu osseux ou cartilagineux. Il s’agit d’un cancer rare, qui représente moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs malignes. Environ 1.000 cas sont diagnostiqués chaque année en France, surtout chez des patients jeunes. Les formes les plus fréquentes sont :

• L’ostéosarcome : tumeur agressive qui se développe à partir des ostéoblastes, que l’on retrouve surtout chez les jeunes patients, entre 10 et 20 ans. Elle est souvent localisée autour du genou, au niveau du fémur distal ou du tibia proximal.
• Le sarcome d’Ewing : chez l’enfant et l’adulte jeune, entre 5 et 25 ans, il touche le plus souvent le bassin, les os longs ou les côtes.
• Le chondrosarcome : tumeur du cartilage, diagnostiquée après 30 ans, majoritairement au niveau des os du bassin, du fémur ou de l’omoplate.

Ces tumeurs peuvent évoluer localement, mais aussi donner des métastases pulmonaires dans les formes avancées. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, comme le type histologique, la taille de la tumeur, la présence éventuelle de métastases au diagnostic, l’âge du patient et la réponse aux traitements. Par ailleurs, les patients jeunes ont généralement un meilleur pronostic. 

La survie nette à 5 ans varie entre 55 % et 65 %, mais diminue significativement après 50 ans. Dans certains cas, notamment chez les adultes atteints de chondrosarcome, l’évolution peut rester plus lente, mais les possibilités thérapeutiques sont souvent plus limitées.

Qu’appelle-t-on cancer des os secondaire ?

Les métastases osseuses sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives. Elles résultent de la dissémination tumorale à partir d’un cancer initial (cancer du sein, cancer de la prostate, cancer du poumon, cancer du rein, cancer de la thyroïde…). Le squelette est un site d’extension fréquent, en particulier chez les patients atteints de cancers avancés. Les localisations métastatiques se situent souvent dans des zones riches en moelle rouge :

• Rachis
• Bassin
• Fémur proximal
• Humérus
• Côtes

Les métastases osseuses concernent principalement certains cancers dits ostéophiles. Le myélome multiple en présente dans la quasi-totalité des cas. Dans les cancers du sein et de la prostate au stade métastatique, des localisations osseuses sont observées chez environ 50 à 80 % des patients. Pour le cancer du poumon, ce chiffre varie entre 30 et 40 %. 

Il se situe autour de 20 à 25 % pour les cancers du rein. Ces taux ne reflètent pas une probabilité de métastase pour chaque cancer, mais la fréquence des atteintes osseuses lorsque la maladie est déjà métastatique. Dans environ 20 % des cas, une atteinte osseuse est déjà visible au moment du diagnostic initial. 

Pour les autres patients, les métastases apparaissent ultérieurement, parfois plusieurs années après le traitement du cancer primitif. La découverte d’une lésion osseuse inexpliquée chez un adulte nécessite toujours d’envisager une origine métastatique.

Quels sont les symptômes de cancer osseux ?

Le symptôme le plus fréquent est la douleur osseuse persistante, souvent au repos ou la nuit, non soulagée par les antalgiques classiques. Elle peut s’accompagner d’autres signes cliniques :

• Gonflement localisé ou masse
• Boiterie ou gêne fonctionnelle
• Fracture pathologique
• Altération de l’état général
• Hypercalcémie (troubles digestifs, confusion, fatigue)

Les métastases vertébrales peuvent entraîner une compression médullaire et nécessiter une intervention urgente. Néanmoins, certaines lésions osseuses secondaires restent asymptomatiques pendant des semaines, voire des mois. Elles ne sont révélées qu’à l’imagerie.

Comment différencier une tumeur osseuse primitive d’une métastase osseuse ?

L’âge du patient, les antécédents médicaux et familiaux et la topographie des lésions permettent d’orienter le diagnostic. Les tumeurs osseuses peuvent fragiliser l’os de deux façons : en provoquant sa destruction (lésions dites lytiques) ou, au contraire, une accumulation anormale de tissu osseux (lésions condensantes). Certaines atteintes combinent les deux formes. 

Par exemple, les métastases issues du poumon entraînent souvent une destruction osseuse, celles de la prostate un épaississement, celles du sein un mélange des deux, etc. Une lésion douloureuse chez un enfant ou un adolescent sans antécédent peut faire suspecter un sarcome primitif. 

Chez un adulte avec un cancer connu, une lésion osseuse est le plus souvent un cancer des os secondaire (métastase). Le diagnostic formel repose sur :

• Une radiographie standard
• Une IRM (notamment pour les suspicions de tumeurs primitives)
• Une scintigraphie osseuse ou un scanner TAP (thoraco-abdomino-pelvien)
• Une biopsie osseuse pour confirmer la nature maligne.

L’équipe du Centre de cancérologie les Dentellières peut coordonner directement l’ensemble des examens nécessaires. Ils sont ensuite discutés en RCP avec l’ensemble du dossier pour confirmer le diagnostic et adapter le traitement.

Le traitement des métastases osseuses repose sur 3 axes :

• Les traitements anti cancéreux (chimiothérapie, hormonothérapie, immunothérapie, thérapies ciblées) dont l'objectif n'est malheureusement pas la guérison mais l'amélioration des symptômes, le contrôle du cancer primitif et de ses métastases qui ne sont pas forcément exclusivement osseuses, l'amélioration de la qualité de vie et la prolongation de la survie qui peut aller de quelques mois à de longues années en fonction du cancer primitif et de l'efficacité des traitements.
• Le traitement des complications mécaniques (tassements de vertèbres, fractures, douleurs) par l'intermédiaire de la radiothérapie, de la radiologie interventionnelle (cimentoplastie, cryothérapie, radiofréquence) et chirurgie orthopédique ou neuro-chirurgie.
• Les traitements médicamenteux inhibiteurs de la résorption osseuses comme les bisphosphonates et le denosumab qui ont pour but de prévenir et ou traiter les élévations du taux de calcium dans le sang et de limiter l'apparition des douleurs et des fractures pathologiques.