Bec de lièvre ou fente labio-palatine

Le bec de lièvre est une malformation congénitale du nez et/ou des lèvres supérieures. Il existe différents types de bec de lièvre, en fonction de la sévérité de la malformation.

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Le bec de lièvre apparaît très tôt pendant le développement de l’embryon. Cette malformation est présente lors d’une naissance sur 700 en Europe. Heureusement, les progrès de la médecine et de la chirurgie aident aujourd’hui ces enfants à retrouver une vie normale. Pourquoi un bébé naît-il avec un bec de lièvre ? Quelles sont les causes des fentes labio-palatines et comment les soigne-t-on ?

Définition : qu’est-ce qu’un bec de lièvre et la fente palatine chez l'enfant et l'adulte ?

Dans les malformations congénitales touchant le crâne et le visage, les deux plus fréquentes sont le bec de lièvre et la fente palatine.

  • Le bec de lièvre est une fissure de la lèvre supérieure, située sous le nez. Cette malformation doit son nom à sa ressemblance avec la lèvre du lièvre, qui est fendue en deux parties.
  • La fente palatine touche la voûte du palais et provoque une communication entre la bouche et le nez. 

Ces deux malformations sont souvent associées, on parle alors de fente labio-palatine. C’est la malformation faciale la plus fréquente à la naissance.

fente labio-palatine

 

Quels sont les causes et facteurs de risque d’un bec de lièvre chez le bébé : génétique, environnement ?

C’est lors du développement intra-utérin que les os de son crâne, du visage et de la tête s’assemblent. Il arrive que cette union ne se fasse pas correctement ce qui provoque un bec de lièvre ou une fente palatine. L’origine exacte de cette anomalie n’est pas connue. Il semblerait que les facteurs génétiques et environnementaux interviennent dans l’apparition de cette malformation tels que :

  • la consommation d’alcool, de stupéfiants ou de tabac durant la grossesse ;
  • la prise de médicaments (antiépileptique, anticonvulsivants…) ;
  • les antécédents familiaux. 

À l’inverse, certains facteurs limiteraient les risques notamment la prise d’acide folique avant la grossesse et pendant le premier trimestre et une alimentation équilibrée et variée.

Quels sont les symptômes de la maladie du bec de lièvre ?

Une malformation inesthétique

Le bec de lièvre est une anomalie qui provoque une défiguration du bébé. De son côté, la fente palatine isolée n’est pas visible, et donc ne pose pas de problème esthétique. En effet, la fente est placée à l’intérieur de la bouche.  

Des troubles fonctionnels

La fente labio-palatine est à l’origine de troubles fonctionnels :

des troubles de la succion. Les mouvements de succion sont rapides, courts et mal coordonnés avec la déglutition ;

  • des troubles de la déglutition. Il est difficile d’avaler. L’alimentation remonte parfois par le nez, et le risque de fausse route est important ;
  • des troubles de la phonation et de la parole. La voix de l’enfant est nasillarde ;
  • des troubles dentaires ;
  • des troubles auditifs ;
  • des Infections ORL et des otites fréquentes ; 

Tous ces troubles fonctionnels ont un retentissement sur le développement de l’enfant. Ils induisent également :

  • des troubles de l’apprentissage du langage ;
  • des difficultés à s’alimenter ;
  • des troubles psychologiques ;
  • un isolement social. 

Comment diagnostiquer un bec de lièvre via les échographies ?

Le bec-de-lièvre est détectable avant la naissance lors des échographies de contrôle. La fente peut être détectée lors de l’échographie de la 22e semaine de grossesse. Cependant, aucun traitement ne peut être débuté avant la naissance. La détection anténatale de la malformation permet de sensibiliser les parents aux traitements nécessaires après la naissance.

 Une échographie 3D lors de la troisième échographie de contrôle peut également révéler la présence d’une fente labio-palatine. Une fente palatine simple sera plus difficile à diagnostiquer lors d’un examen échographique.

 L’amniocentèse est effectuée si une malformation est détectée ou suspectée. Ce diagnostic prénatal du liquide amniotique qui entoure le fœtus permet de dépister des anomalies génétiques et chromosomiques.

Quels traitements pour un bec de lièvre ou fente labio-palatine : alimentation, chirurgie ?

À la naissance, un bilan est réalisé afin d’évaluer la sévérité de la malformation. Il permet de dépister d’autres anomalies. Une aide alimentaire et un contrôle de la prise de poids sont mis en place. Lorsque la fente n’empêche pas une alimentation au sein ou au biberon, il est parfois nécessaire de recourir à des biberons spécifiques ou à une cuillère pour faciliter l’alimentation. En cas de fente large, une plaque permettant l’obstruction facilite la nutrition : c’est une orthèse palatine.

 Le recours à la chirurgie dès les 3 mois du bébé permet de corriger la malformation lorsqu’elle se situe au niveau de la lèvre, à partir de 6 mois lorsqu’elle touche le palais. L’intervention aura lieu en fonction de l’état de santé de l’enfant. Cependant, à l’adolescence, de nouvelles interventions sont nécessaires pour corriger les séquelles résiduelles et les défauts persistants.

 Jusqu’à l’âge adulte, l’enfant bénéficie d’un accompagnement pluridisciplinaire : dentiste, orthodontiste, orthophoniste, kinésithérapeute ou encore psychologue.

Cet article médical a été relu et validé par un  médecin spécialiste en chirurgie pédiatrique au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

Vous trouverez ci-dessous, les chirurgiens pédiatriques au sein des hôpitaux privés ELSAN, qui vous reçoivent en RDV près de chez vous, dans l’un de nos établissements.

Vos questions fréquemment posées :

Comment éviter le bec de lièvre ?

La prise d'acide folique pendant la grossesse ainsi qu'une alimentation variée et équilibrée de la mère sont des facteurs qui limiteraient les risques de bec de lièvre de l'enfant à la naissance.

Pourquoi un enfant né avec un bec-de-lièvre ?

Il n’y a pas toujours une explication scientifique au fait qu’un enfant naisse avec un bec-de-lièvre. Cependant, il est souvent possible de trouver une explication génétique. En effet, si un des parents a un bec-de-lièvre, il y a 25 % de chances que l’enfant en naisse également avec un.

Quand peut-on détecter le bec de lièvre ?

Le bec de lièvre se manifeste généralement à la naissance, mais il est possible de le détecter plus tôt, lors de l’échographie de contrôle de la 22ème semaine de grossesse.

Comment se forme un bec de lievre ?

Le bec de lièvre se forme lorsque le cartilage nasale ne se transforme pas correctement en os pendant la grossesse. Cela peut être dû à une carence en vitamine A ou à une exposition à certains produits chimiques.

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