Différences entre le mésothéliome pleural et les autres cancers thoraciques

Le mésothéliome pleural malin, ou cancer de la plèvre est un cancer rare souvent confondu avec le cancer du poumon. Pourtant, ces deux maladies sont très différentes. Le mésothéliome pleural malin se développe au niveau de la membrane qui enveloppe le poumon. Le cancer bronchique prend naissance au niveau du tissu pulmonaire lui-même. Cette nuance peut modifier à la fois les facteurs de risque, le diagnostic et la prise en charge thérapeutique.

Qu’est-ce qu’un mésothéliome pleural ?

Le mésothéliome pleural représente plus de 85 % des mésothéliomes. Les autres formes touchent le péritoine ou le péricarde. Il prend naissance dans les cellules mésothéliales de la plèvre, la fine enveloppe qui tapisse la paroi thoracique et protège les poumons. En France, environ 1 100 nouveaux cas sont recensés chaque année. 

L’âge médian au diagnostic est de 75 ans, et la survie à 5 ans ne dépasse pas 10 % chez les patients diagnostiqués entre 2010 et 2015 (Santé Publique France). Contrairement au cancer bronchique qui est lié au tabac dans 80 % des cas, le mésothéliome pleural malin n’a aucun lien avec le tabagisme. La tumeur s’étend de manière diffuse sur la plèvre sans former de nodule unique. Trois formes histologiques existent :

• Épithélioïde : 50 à 60 % des cas, pronostic plus favorable
• Sarcomatoïde : 10 %, agressive
• Biphasique : mélange des deux précédentes

À savoir : le mésothéliome pleural est une maladie à déclaration obligatoire depuis 2012. Cette surveillance nationale permet d’améliorer la détection des expositions professionnelles à l’amiante.

Quelles sont les causes du mésothéliome pleural ?

La cause principale est l’exposition à l’amiante dans plus de 80 % des cas (HAS). L’inhalation de ses fibres entraîne une inflammation chronique qui peut provoquer un cancer de la plèvre plusieurs décennies plus tard. La maladie apparaît parfois 40 ans après le contact initial. Les professions les plus concernées sont donc celles du bâtiment, de la construction navale, de la chaudronnerie ou du transport ferroviaire. Mais d’autres causes plus rares existent :

• Les fibres d’érionite, un minéral d’origine volcanique
• Des irradiations thoraciques anciennes
• Quelques formes très rares sans exposition connue

Le tabac, qui est le facteur majeur du cancer du poumon, n’a donc aucun rôle dans cette maladie. 

À savoir : une exposition courte mais massive peut suffire à déclencher la pathologie, notamment avec les fibres amphiboles (amosite, crocidolite). Les proches de travailleurs exposés peuvent être contaminés par les vêtements de travail.

Quels sont les symptômes du mésothéliome pleural ?

La pathologie évolue lentement avec des symptômes initiaux souvent peu spécifiques :

• Essoufflement progressif (dyspnée)
• Toux sèche persistante
• Douleur thoracique unilatérale
• Perte de poids et fatigue

Ces signes ressemblent parfois à ceux d’un cancer bronchique ou d’une pleurésie infectieuse. Dans plus de la moitié des cas, la tumeur touche la plèvre droite. L’épanchement pleural est fréquent, il provoque un fort essoufflement. Lorsque la tumeur envahit la paroi ou le diaphragme, on peut noter une majoration des douleurs. 

Par ailleurs les atteintes du médiastin peuvent imiter d’autres cancers thoraciques, comme les tumeurs du thymus ou certains lymphomes.

Comment se passe le diagnostic de mésothéliome pleural ?

La radiographie du thorax et/ou le scanner thoracique sont les premiers examens prescrits pour contrôler un éventuel épaississement pleural ou un épanchement unilatéral, contrairement au cancer du poumon où la tumeur forme une masse intrapulmonaire. 

Le scanner spiralé ou l’IRM permet de préciser l’étendue et de rechercher une infiltration du diaphragme ou de la paroi. Un bilan biologique complet (ionogramme, fonction hépatique et rénale) est également demandé. Ensuite, une ponction pleurale peut être réalisée pour soulager le patient et analyser le liquide. 

Elle permet parfois de détecter des cellules tumorales. Cependant elle ne suffit pas à confirmer la maladie. La biopsie pleurale reste l’examen de référence. Pratiquée sous vidéothoracoscopie, elle permet d’identifier le type histologique et d’éliminer d’autres causes d’épanchement pleural (notamment les métastases pleurales secondaires d’un cancer bronchique ou mammaire). Un bilan d’extension avec un TEP-Scan ou une IRM thoracique peut être demandé pour visualiser d’éventuelles métastases au foie, au péritoine ou aux ganglions. 

Cette étape est précieuse pour déterminer le stade et orienter la prise en charge du mésothéliome pleural.

Comment peut-on traiter le mésothéliome pleural ?

Le mésothéliome se distingue par son extension diffuse et sa résistance aux thérapies ciblées, contrairement au cancer du poumon où les traitements génétiques (EGFR, ALK, ROS 1) ont révolutionné la survie. La chimiothérapie et l’immunothérapie constituent donc les traitements de référence. La chirurgie n’est indiquée que dans de rares formes localisées. 

Mais il est aussi possible d’associer chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie pour améliorer le contrôle local de la maladie.

Chimiothérapie du mésothéliome pleural

La chimiothérapie repose souvent sur l’association Cisplatine + Pemetrexed qui reste le protocole standard administré en 6 cycles avec souvent de bons résultats sur les symptômes.

Immunothérapie du mésothéliome pleural

L’association Nivolumab + Ipilimumab est aujourd’hui validée en première ligne pour les formes non résécables. Ce traitement stimule le système immunitaire contre les cellules tumorales et améliore la survie globale (essai CheckMate-743).

Radiothérapie du mésothéliome pleural

La radiothérapie externe permet de soulager les douleurs ou de prévenir les récidives locales. Au Centre Finistérien de Radiothérapie et d’Oncologie (le CFRO), la radiothérapie thoracique est ajustée sur mesure à la morphologie pleurale grâce à la modulation d’intensité pour limiter l’irradiation du parenchyme pulmonaire.