Particularités cliniques et traitement du mélanome acrolentigineux

Le mélanome acrolentigineux, ou mélanome lentigineux acral, est une forme rare et agressive de mélanome cutané localisé au niveau des extrémités (paumes, plantes des pieds, et autour ou sous les ongles). Il représente un faible pourcentage des mélanomes, mais c’est la forme la plus fréquente chez les personnes à peau mate ou foncée. Son diagnostic est souvent tardif en raison de son aspect et de sa localisation inhabituelle.

Qu’est-ce qu’un mélanome acrolentigineux ?

Le mélanome cutané est un cancer de la peau qui se développe à partir des mélanocytes, les cellules responsables de la production de la mélanine. Il s’agit du type de cancer cutané le plus agressif en raison de son potentiel métastatique élevé. Son incidence augmente régulièrement, notamment chez les adultes de plus de 50 ans. 

Le plus souvent, il se développe sur des zones exposées au soleil. Toutefois, certaines formes rares, comme le mélanome acrolentigineux, apparaissent sur des zones non exposées. Il existe plusieurs sous-types histologiques de mélanome :

• Le mélanome superficiel extensif, le plus fréquent en population caucasienne,
• Le mélanome nodulaire, souvent d’évolution rapide,
• Le mélanome lentigo malin, lié aux expositions chroniques au soleil,
• Le mélanome acrolentigineux, plus rare, mais caractéristique par sa localisation.

Le mélanome acrolentigineux est une forme particulière de mélanome, qui se développe sur des zones glabres (sans poils) ou très kératinisées. Il se manifeste généralement sur :

• La plante des pieds,
• La paume des mains,
• La région périunguéale, en particulier le lit de l’ongle ou le repli unguéal.

Cette forme est plus difficile à diagnostiquer en raison de son aspect clinique trompeur, souvent confondu avec des lésions traumatiques, des cors ou des mycoses. Elle est également plus fréquente chez les personnes à peau foncée, notamment d’origine asiatique, africaine ou hispanique, alors qu’elle reste rare en population caucasienne. 

Parce qu’ils surviennent sur des zones non exposées au soleil et chez des patients souvent considérés comme à faible risque, les mélanomes acrolentigineux sont fréquemment diagnostiqués tardivement, une fois qu’ils ont atteint le derme profond ou entraîné des métastases.

Quels sont les symptômes du mélanome acrolentigineux ?

Les signes cliniques du mélanome acrolentigineux varient selon la localisation, mais plusieurs éléments peuvent mettre la puce à l’oreille. Sur la plante du pied ou la paume, il peut apparaître comme une tache brunâtre irrégulière, aux bords mal définis. Au niveau de l’ongle, on peut observer une bande pigmentée longitudinale, brune à noire, s’élargissant ou s’assombrissant progressivement. Les symptômes fréquents inclus :

• Une tache pigmentée asymétrique sur la plante du pied ou la main,
• Une strie noire sous l’ongle (mélanonychie), parfois associée à une destruction de la tablette unguéale,
• Un bord irrégulier ou évolutif de la lésion,
• Une modification de couleur ou de forme,
• Une ulcération, fissuration ou saignement tardif.

On peut utiliser la méthode d’auto-évaluation ABCDE pour contrôler l’aspect d’une lésion cutanée suspecte et envisager une consultation médicale si cela est nécessaire :

• Asymétrie : la lésion n’a pas une forme régulière,
• Bords irréguliers : contours flous ou dentelés,
• Couleur hétérogène : nuances de brun, noir, parfois rougeâtre,
• Diamètre : souvent supérieur à 6 mm,
• Évolution : modification rapide d’aspect ou de taille.

Une tache sombre sous un ongle qui s’étend à la cuticule peut faire penser à un mélanome sous-unguéal. Toute lésion pigmentée asymétrique, évolutive ou une nouvelle apparition sur une zone acrale (extrémité) doit motiver une consultation. L’apparition d’une bande pigmentée qui s’élargit ou change de teinte doit motiver une évaluation spécialisée.

Le diagnostic du mélanome acrolentigineux est souvent fait de manière tardive, car ces lésions sont souvent confondues avec des hématomes, des cors, des mycoses ou des verrues ce qui participe parfois au retard de la prise en charge.

Comment est réalisé le diagnostic de mélanome acrolentigineux ?

Le diagnostic du mélanome acrolentigineux repose tout d’abord sur l’examen clinique. Le spécialiste inspecte la peau ou l’ongle avec un dermatoscope pour identifier les critères spécifiques à ce type de tumeur. En cas de lésion suspecte, une biopsie complète est pratiquée (avec excision totale si possible). Les analyses histologiques permettent ensuite d’identifier des anomalies mélanocytaires et des signes d’invasion.

La biopsie partielle n’est pas toujours recommandée pour éviter le risque de compliquer l’interprétation histologique, en particulier dans les lésions acrales.

Le stade de la tumeur est évalué selon plusieurs critères :

• L’épaisseur de Breslow (mesure en mm de la profondeur tumorale),
• L’ulcération éventuelle,
• Le niveau de Clark (profondeur histologique),
• Le statut ganglionnaire.

Un bilan d’extension est réalisé en cas de mélanome invasif. Il peut inclure :

• Une échographie ganglionnaire,
• Un TEP-Scan (en cas de stade avancé),
• Un bilan biologique.

Quel est le traitement du mélanome acrolentigineux ?

Le traitement pour un mélanome acrolentigineux repose sur la chirurgie. L’exérèse complète avec marges de sécurité adaptées à l’épaisseur tumorale est le traitement de référence. Une reconstruction chirurgicale peut être nécessaire, notamment en cas de lésion plantaire ou péri-unguéale.

Traitement chirurgical du mélanome acrolentigineux

La chirurgie pour mélanome acral lentigineux peut inclure :

• Une exérèse avec marges de 1 à 2 cm selon le Breslow,
• Une biopsie du ganglion sentinelle,
• Un curage ganglionnaire si atteinte confirmée.

En cas de mélanome unguéal, une amputation partielle ou totale du doigt ou de l’orteil peut être discutée selon la localisation et l’extension.

Traitements complémentaires du mélanome acrolentigineux

D’autres traitements peuvent être associés à la chirurgie, comme :

• L’immunothérapie adjuvante,
• Les thérapies ciblées, si une mutation BRAF est détectée,
• La radiothérapie.

Néanmoins, la radiothérapie reste peu utilisée, sauf en cas de localisation secondaire cérébrale ou osseuse.

L’immunothérapie ou les thérapies ciblées peuvent être proposées en traitement adjuvant du mélanome acrolentigineux, ou dans les formes avancées selon les caractéristiques de la maladie.

La prise en charge doit être réalisée dans un centre expert en oncologie dermatologique, comme le Centre Finistérien de Radiothérapie et d’Oncologie.