Acromégalie

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Définition : Acromégalie

Qu'est-ce que l'acromégalie ?

L'acromégalie correspond à un agrandissement de certaines parties du corps. Elle peut se confondre avec le gigantisme. L'acromégalie est en lien avec un dysfonctionnement hormonal. Cette pathologie, également appelée maladie de Pierre-Marie, provoque, en particulier, une déformation des extrémités du patient (pieds, mains) mais aussi du visage. La maladie est généralement provoquée par une tumeur considérée comme bénigne et placée dans l'hypophyse. Cette tumeur (un adénome hypophysaire ou également somatotrope) entraîne une production excessive (hypersécrétion) d'hormone de croissance.

C'est l'excès de sécrétion (hypersécrétion) de l'hormone de croissance (ou growth hormon, GH) qui entraîne des manifestations de gigantisme chez des sujets atteints d'acromégalie. 

On considère généralement que le gigantisme est le résultat d'une hypersécrétion durant l'enfance. Alors que l'acromégalie se déclenche souvent, plus tard, lorsque les patients et patientes sont déjà formés.

D'une manière générale, les personnes atteintes d'acromégalie, voient leur corps se transformer, grandir et se déformer. Cela concerne :

• le visage qui se déforme ;
• le nez qui peut s'élargir ;
• le front qui s'agrandit avec des arcades sourcilières proéminentes ;
•  les lèvres qui s'épaississent ;
• des pieds et des mains démesurés ;
• le menton qui s'allonge...

Parmi les autres symptômes, on compte aussi un état de fatigue, des déformations des os, un risque de diabète, un élargissement des muscles, un épaississement de la peau, une augmentation du volume de certains organes comme le foie, le cœur, la thyroïde. L'acromégalie peut aussi être à l'origine de polypes intestinaux.

Le diagnostic s'appuie sur l'observation clinique des personnes touchées par l'acromégalie. Les symptômes sont assez caractéristiques. Il est possible de faire appel à des techniques d'imagerie médicale comme l'IRM notamment pour rechercher une tumeur (un adénome hypophysaire ou somatotrope) au niveau de l'hypophyse. On peut également doser le taux d'hormone de croissance et le taux d'insulin-like growth factor 1 (IGF-1). Il arrive souvent que le diagnostic soit posé tard car les symptômes peuvent apparaître lentement.

Le traitement de l'acromégalie repose sur le contrôle de la tumeur (un adénome hypophysaire ou somatotrope) responsable des symptômes de l'acromégalie. Les spécialistes vont tenter de la stopper ou de réduire sa progression. Ils vont également rééquilibrer le taux d'hormone de croissance. Il existe des traitements pour cette indication. Les praticiens font également appel à la chirurgie et la radiothérapie. Le traitement peut être mis en route tardivement dans la mesure où les symptômes de l'acromégalie sont réputés progresser lentement et apparaître tardivement.

L'acromégalie se manifeste par une déformation et un allongement du corps, notamment des extrémités (pieds, mains...) et, en particulier du visage. Cette partie du corps, en plus de la taille souvent impressionnante, est sans doute la plus visible en raison de la dysmorphie qui peut l'atteindre : nez épaissi, front et pommettes saillants, lèvres élargies, rides marquées...  

L'acromégalie peut toucher tout le monde, mais la population féminine semble être un peu plus touchée que la population masculine.

On se souvient, en particulier, de l'acteur Richard Kiel, décédé en 2014, à 74 ans, qui a joué dans plusieurs films de James Bond, notamment Moonraker. Atteint par l'acromégalie, Richard KIel a vu sa maladie se déclencher dès la pré-adolescence avec une croissance exceptionnelle. Sa taille avait atteint les 2,18 m.