La malrotation intestinale est une malformation congénitale rare potentiellement fatale pour l'enfant. Durant le développement fœtal, il arrive que les intestins ne se positionnement pas correctement dans l'abdomen ce qui peut être à l'origine de graves complications. Cette anomalie touche principalement les nouveau-nés et les jeunes enfants, mais peut parfois être diagnostiquée à l'âge adulte.
Mieux comprendre la malrotation intestinale
Embryogénèse et formation du système digestif
L'embryogenèse est la phase de développement durant laquelle se forment et se structurent les organes du fœtus, et notamment le système digestif.
Le processus de positionnement de l'intestin commence par la formation de l'anse intestinale primitive, une boucle d'intestin qui apparait entre la 4ème et la 6ème semaine de gestation. Au cours du développement embryonnaire, cette anse intestinale subit une rotation antihoraire (sens inverse des aiguilles d'une montre) complexe de 270° autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (gros vaisseau qui alimente le pancréas et l’intestin en sang riche en oxygène). Cette rotation est capitale car elle garantit le bon positionnement des différentes parties de l'intestin — le duodénum, le jéjunum, l'iléon, et le côlon — dans la cavité abdominale.
Malrotation intestinale : un défaut de rotation de l'anse intestinale primitive
La malrotation intestinale est une anomalie congénitale qui se produit lorsque les intestins ne se positionnent pas correctement dans l'abdomen durant le développement embryonnaire. Le processus de rotation se fait de manière incomplète ou incorrecte, ce qui perturbe le positionnement des intestins, notamment du duodénum (première partie de l'intestin grêle) et du caecum (début du gros intestin).
- Au lieu de se positionner dans la partie inférieure droite de l'abdomen, qui est sa place habituelle, le caecum peut se décaler sur la droite, vers l'hypochondre droit (zone supérieure droite de l'abdomen) ou parfois même sur le flanc gauche.
- L'angle duodénojéjunal (la jonction entre le duodénum et le jéjunum) se trouve normalement à gauche de la colonne vertébrale. En cas de malrotation intestinale, le duodénum peut venir se loger à droite de la colonne vertébrale.
Ce mauvais alignement des différentes parties de l'intestin peut engendrer de graves complications, telles qu'une torsion de l'intestin, connue sous le nom de volvulus, qui bloque l'apport sanguin vers l'intestin et peut provoquer une occlusion intestinale.
Quels sont les types de malrotations de l'intestin associés au mésentère commun ?
Il existe deux types principaux de malrotation associés au mésentère commun : le mésentère commun complet et le mésentère commun incomplet.
Mésentère commun complet
L'arrêt de la rotation intestinale survient après une première rotation de 90°. L'intestin ne subit donc pas les 3 rotations complètes de 90° nécessaires pour atteindre la position attendue dans l'abdomen. La racine du mésentère (qui fixe les intestins) reste longue.
- Rotation anormale : l'arrêt de la rotation se produit après 90°, bien avant que l'intestin n'ait fini de se positionner correctement.
- Conséquences anatomiques : l'intestin reste dans une position anormale, mais comme la racine du mésentère est longue, le risque de volvulus reste faible (torsion de l'intestin autour de lui-même).
Mésentère commun incomplet
L'arrêt de la rotation intestinale survient après deux rotations de 90°, soit une rotation totale de 180°. L'intestin n'est donc pas correctement fixée dans l'abdomen et le mésentère est plus court.
- Rotation anormale : la rotation intestinale s'arrête après 180°, et reste incomplète.
- Conséquences anatomiques : la racine du mésentère est plus courte, ce qui augmente le risque de volvulus (torsion intestinale). Le volvulus peut entraîner une obstruction intestinale et une ischémie (réduction de l'apport sanguin), qui constituent des urgences médicales.
Volvulus ou torsion intestinale : une complication potentiellement mortelle de la malrotation
Le volvulus est une complication grave de la malrotation intestinale qui se produit lorsque l'intestin se tord sur lui-même, et entraine une obstruction intestinale partielle ou totale. Cette torsion bloque non seulement le passage des aliments à travers l'intestin, mais aussi le flux sanguin vers la portion tordue de l'intestin.
Sans un apport sanguin suffisant, les tissus intestinaux commencent à se nécroser (mourir), ce qui peut rapidement mener à une perforation de l'intestin, une infection grave de l'abdomen (péritonite) et un choc septique.
Si le volvulus n'est pas traité rapidement, il peut être fatal, en raison de la nécrose intestinale et des complications infectieuses qui s'ensuivent.
Quelles sont les causes potentielles de la malrotation intestinale ?
Les causes exactes de la malrotation ne sont pas toujours bien comprises.
Des facteurs génétiques semblent jouer un rôle dans l'apparition de certaines d'entre elles. En effet, des mutations génétiques ou des antécédents familiaux d'anomalies intestinales ont été identifiées comme facteurs de risque de malrotation durant le développement fœtal.
La malrotation intestinale est souvent associée à d'autres malformations congénitales, (anomalies cardiaques, défauts de la paroi abdominale comme le gastroschisis ou la hernie diaphragmatique). Ces malformations peuvent interférer avec le développement normal des intestins et favoriser l'apparition de la malrotation.
Malrotation chez le nouveau-né et le nourrisson : quels sont les symptômes à surveiller ?
Les vomissements bilieux constituent le signe d'alerte principal chez les nouveau-nés atteints de malrotation intestinale. Ce symptôme, présent dans 80% des cas, doit vous alerter.
D'autres signes peuvent se manifester :
- Un abdomen ballonné et douloureux
- Des pleurs incessants couplés à une posture caractéristique de "jambes repliées"
- Des difficultés d'alimentation
La constipation ou des selles sanglantes sont également fréquemment observées. Une perte de poids rapide et un comportement léthargique indiquent un état de déshydratation avancée du nourrisson.
L'apparition brutale de ces symptômes, en particulier durant les premiers mois de vie de l'enfant, justifie une prise en charge en urgence pour écarter le risque de volvulus.
Malrotation chez l'enfant et l'adulte : des signes plus discrets et insidieux
Chez les enfants plus âgés et les adultes, la malrotation intestinale peut se manifester de façon plus insidieuse. Les patients rapportent fréquemment des douleurs abdominales récurrentes, parfois accompagnées de nausées post-prandiales.
Ces symptômes peuvent facilement être confondus avec d'autres troubles digestifs. Certains individus présentent des épisodes d'inconfort abdominal chronique, alternant avec des périodes asymptomatiques.
Dans certains cas, on observe :
- Des ballonnements après les repas
- Une sensation de satiété précoce
- Des troubles du transit intermittents
Un retard de croissance chez l'enfant ou une perte de poids inexpliquée chez l'adulte peuvent également alerter les médecins.
Comment détecter une malformation intestinale chez le nourrisson ?
En cas de vomissements bilieux chez un nourrisson, le médecin effectue une radiographie de l’abdomen afin de détecter une éventuelle occlusion. Pour obtenir des images plus précises du système digestif, un examen avec produit de contraste est réalisé en administrant du baryum par voie rectale (lavement baryté) ou par ingestion (série gastro-intestinale haute) au bébé. Le baryum, visible en blanc sur les radiographies, permet de visualiser clairement l'anatomie du tube digestif, notamment l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le côlon.
Ces examens aident à identifier une éventuelle malposition des intestins.
Procédure de Ladd : un acte chirurgical quasiment systématique pour traiter la malrotation de l'intestin
Le traitement de la malrotation intestinale chez le nourrisson dépend de la présence ou non de torsion intestinale.
Malrotation sans volvulus
Lorsque la malrotation intestinale est diagnostiquée sans volvulus, le traitement est chirurgical et vise à éviter de futures complications. L'intervention couramment pratiquée est la procédure de Ladd. Cet acte chirurgical consiste à :
- Détordre les éventuelles adhérences anormales qui fixent les intestins de manière incorrecte.
- Placer les intestins dans une position plus stable, souvent en déplaçant le côlon à gauche et l'intestin grêle à droite.
- Prévenir un volvulus futur en élargissant la base du mésentère pour éviter de nouvelles torsions.
Bien que cette opération ne restaure pas la rotation normale de l'intestin, elle corrige l’anomalie pour réduire les risques de torsions futures.
Malrotation avec volvulus
Si un volvulus est détecté par le médecin, la situation devient alors une urgence médicale car il existe un risque d'ischémie et de nécrose des tissus intestinaux. Le traitement consiste également en la procédure de Ladd, mais le protocole n'est pas le même :
- Détorsion du volvulus : le chirurgien doit d'abord détordre l'intestin pour rétablir la circulation sanguine et prévenir la nécrose des tissus.
- Évaluation de l'état de l'intestin : après la détorsion, le chirurgien évalue la viabilité des parties de l'intestin touchées. Si une partie de l’intestin est nécrosée (irréversiblement endommagée), elle doit être retirée (résection intestinale).
- Placement des intestins dans une position plus stable, pour éviter un risque de récidive de torsion.
Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en gastro-entérologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.
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Vos questions les plus fréquentes
Peut-on vivre avec une malrotation intestinale ?
Oui, il est possible de vivre avec une malrotation intestinale si elle ne cause pas de symptômes ou de complications particulières. Cependant, la malrotation présente toujours un risque de volvulus, une torsion de l'intestin grave qui constitue une situation d'urgence médicale. En cas de doute, nous vous conseillons d'échanger avec votre médecin sur votre situation pour savoir quoi faire.
Quels sont les symptômes d'une torsion de l'intestin ?
Les symptômes d'une torsion de l'intestin (volvulus) comprennent des vomissements bilieux (verts ou jaunes), des douleurs abdominales soudaines et intenses, un abdomen distendu et sensible, des nausées, l'incapacité d'aller à la selles ou d'évacuer des gaz. Certains signes plus graves doivent vous alerter :
- sentiment de léthargie,
- une déshydratation rapide,
- et des signes de choc septique (pâleur, baisse de la tension artérielle, accélération du pouls)
Ces symptômes nécessitent une intervention médicale immédiate pour éviter des complications graves, telles que la nécrose intestinale.
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