Cancer de la glande surrénale : espérance de vie

Le cancer de la glande surrénale est une pathologie rare qui concerne donc la glande surrénale, l’organe situé au-dessus du rein. On distingue plusieurs types de tumeurs affectant cette glande surrénale.

Certaines sont bénignes, d’autres malignes. Mais quels sont les symptômes de cette pathologie, et quelle est son espérance de vie ?

Qu’est-ce que le cancer de la glande surrénale ?

Le cancer de la glande surrénale est une tumeur maligne qui prend naissance au niveau des cellules de la glande surrénale. Il existe plusieurs types de cancer de la glande surrénale, dont deux principaux :

• Le corticosurrénalome (encore appelé carcinome corticosurrénalien), qui se développe à partir des cellules du cortex surrénalien, la zone externe de la glande qui fabrique les hormones comme le cortisol, l’aldostérone ou les androgènes.
• Le phéochromocytome malin, qui se forme à partir des cellules de la médullosurrénale, la zone interne à la glande, qui fabrique les hormones, comme l’adrénaline ou la noradrénaline.

Mais le corticosurrénalome est le type le plus fréquent. Il est diagnostiqué dans la grande majorité des cas de cancer de la glande surrénale.

Quels sont les symptômes d’un dysfonctionnement des glandes surrénales ou d’une tumeur surrénalienne ?

Les symptômes du cancer de la glande surrénale peuvent varier en fonction de la capacité de la tumeur à produire des hormones. Certains signes sont liés à l’action compressive de la tumeur sur les organes voisins. La symptomatologie dépend du type d’hormone sécrétée en excès, de la taille de la tumeur et de son évolution.

Symptômes d’un excès de cortisol (syndrome de Cushing)

Un excès de cortisol, caractéristique du syndrome de Cushing, peut provoquer une prise de poids localisée (visage, tronc, nuque), une hypertension artérielle, une hyperglycémie, une peau fine avec des vergetures violacées, une fragilité osseuse (ostéoporose), des troubles de l’humeur, une fatigue chronique et des troubles du sommeil. 

Une rougeur faciale, une faiblesse musculaire ou encore une accumulation de graisse entre les épaules peuvent aussi survenir. Chez la femme, des troubles menstruels ou une infertilité peuvent apparaître.

Symptômes d’un excès d’aldostérone (syndrome de Conn)

Une production excessive d’aldostérone, en lien avec le syndrome de Conn, peut se manifester par une hypokaliémie (taux bas de potassium), des crampes musculaires, une faiblesse généralisée, des paresthésies, une soif intense, une envie fréquente d’uriner, des maux de tête et des troubles de la vision. L’hypertension est souvent résistante aux traitements habituels. Certains patients peuvent également ressentir des troubles cardiaques ou des palpitations.

Symptômes liés aux androgènes, œstrogènes ou catécholamines

Les signes cliniques de tumeurs qui sécrètent des androgènes peuvent être, chez la femme, une pilosité excessive (hirsutisme), une acné sévère, une voix grave ou encore une aménorrhée. En revanche, chez l’homme, une sécrétion anormale d’œstrogènes peut provoquer une gynécomastie, une baisse de la libido ou une dysfonction érectile. Ces signes hormonaux peuvent être révélateurs d’une tumeur corticosurrénalienne. 

Le phéochromocytome est une tumeur médullosurrénalienne sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline). Il se traduit par des crises brutales de palpitations, sueurs, céphalées intenses, douleurs thoraciques et parfois une élévation transitoire de la tension artérielle. Ces poussées peuvent survenir de façon imprévisible, même au repos. Des tremblements, une anxiété intense ou une pâleur peuvent également s’y associer.

Symptômes liés à une tumeur non fonctionnelle ou compressive

Les tumeurs non fonctionnelles n’entraînent pas nécessairement de symptômes hormonaux au début. Elles deviennent symptomatiques lorsqu’elles atteignent une taille importante, ce qui provoque des signes liés à la compression des organes voisins (reins, uretères, foie, intestin…) par la masse, et peuvent se traduire par :

• Une douleur au niveau de la région abdominale ou du dos, faisant évoquer une pression de la tumeur sur le rein, le foie ou le pancréas,
• Des troubles du transit intestinal en raison d’une pression sur le côlon ou sur le rectum,
• La présence de sang dans les urines (hématurie) en raison d’une pression qu’exerce la tumeur sur l’uretère ou le rein.

Bien sûr, ces signes cliniques ne sont pas spécifiques au cancer de la glande surrénale et peuvent tout à fait trouver leur origine dans un autre trouble de santé. Il est cependant nécessaire de consulter un médecin lorsque ces symptômes persistent ou s’aggravent pour pouvoir poser un diagnostic formel. 

D’autres signes peuvent également alerter, notamment une fonte musculaire inexpliquée, une irritabilité inhabituelle, une diminution de la libido ou des troubles du sommeil. Par ailleurs ces manifestations sont souvent attribuées à tort au stress ou à la fatigue, ce qui retarde le diagnostic. Certaines tumeurs surrénaliennes sont découvertes de manière fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour une autre indication. On parle alors d’« incidentalome surrénalien ». Un bilan endocrinien est alors nécessaire pour déterminer si la tumeur est fonctionnelle ou non. 

Chez les personnes présentant des facteurs génétiques prédisposant au développement d’un cancer surrénalien (par exemple le syndrome de Li-Fraumeni, de Beckwith-Wiedemann ou de MEN1) un suivi régulier est mis en place.

À savoir : une tumeur bénigne surrénalienne peut entraîner les mêmes symptômes si elle est fonctionnelle.

Bien sûr, ces signes cliniques ne sont pas spécifiques au cancer de la glande surrénale et peuvent tout à fait avoir une origine bénigne. Il est cependant nécessaire de consulter un médecin lorsque ces symptômes persistent ou s’aggravent pour pouvoir poser un diagnostic.

Comment diagnostiquer une tumeur de la glande surrénale ?

Le diagnostic de cancer de la glande surrénale repose sur l’examen clinique, des examens biologiques et radiologiques. Il peut être réalisé à la suite de symptômes évocateurs d’un dérèglement hormonal ou bien de manière fortuite, lors d’un examen réalisé pour une autre pathologie. La première étape est la consultation médicale au cours de laquelle le médecin évalue les symptômes, les facteurs de risque, les antécédents personnels et familiaux, notamment la présence de syndromes génétiques prédisposants, comme Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann ou MEN1. 

L’examen clinique permet de rechercher des signes évocateurs comme une hypertension artérielle, une prise de poids localisée, une pilosité excessive ou une gynécomastie. Un bilan biologique approfondi est ensuite prescrit. Il peut inclure une mesure du cortisol, de l’ACTH, de l’aldostérone, de la rénine, des androgènes, de la DHEA-S, des œstrogènes, ainsi que des catécholamines plasmatiques et urinaires en cas de suspicion de phéochromocytome. L’analyse de ces hormones permet d’identifier une tumeur fonctionnelle, sécrétant une ou plusieurs hormones en excès. 

En cas de doute, un test de freinage à la dexaméthasone peut être réalisé pour confirmer l’origine surrénalienne d’un excès de cortisol. Des analyses d’urine sur 24 heures complètent ce bilan, notamment pour doser les métanéphrines et normétanéphrines, métabolites des catécholamines, utiles au diagnostic de phéochromocytome. Des anomalies, comme une hypokaliémie, un taux élevé de DHEA-S ou un taux abaissé d’ACTH permettent d’orienter vers un corticosurrénalome ou une autre tumeur sécrétante. Les examens d’imagerie permettent d’en savoir plus sur les caractéristiques de la lésion suspecte. Le scanner abdominal (TDM) est généralement l’examen de référence. 

Il permet d’évaluer la taille, la densité, les contours de la masse et son comportement après injection de produit de contraste. Il aide également à visualiser une invasion locale ou des métastases. L’IRM surrénalienne est souvent utilisée en complément, notamment pour préciser l’atteinte des vaisseaux voisins ou des structures rétropéritonéales. Dans le cadre du bilan d’extension, un PET Scan peut être indiqué. Il permet de repérer des métastases non visibles au scanner et d’évaluer l’activité métabolique de la tumeur. 

En cas de suspicion de phéochromocytome, une TEP au Gallium-68 DOTATATE (PET CT) ou une scintigraphie à la MIBG est parfois proposée. Une scintigraphie osseuse peut également être réalisée si une atteinte osseuse secondaire est suspectée. L’analyse anatomopathologique du tissu tumoral reste le seul moyen de confirmer le diagnostic de corticosurrénalome. Elle repose sur l’examen du tissu après résection chirurgicale ou parfois après biopsie ciblée, si la tumeur est inopérable. 

Le score de Weiss, attribué par le pathologiste, évalue le potentiel de malignité de la tumeur corticale. Un score ≥ 3 est en faveur d’un cancer surrénalien. La biopsie n’est pas systématique. Elle peut être évitée en cas de phéochromocytome suspecté, en raison du risque de libération massive de catécholamines. Lorsqu’elle est réalisée, il peut s’agir d’une biopsie à l’aiguille fine ou d’une biopsie par forage. 

Le recours à cette technique reste réservé aux situations où le caractère primitif ou secondaire de la masse surrénalienne ne peut être déterminé autrement.

À savoir : une masse surrénalienne non sécrétante découverte fortuitement, appelée incidentalome surrénalien, doit systématiquement faire l’objet d’un bilan hormonal et morphologique pour exclure une forme maligne silencieuse.

Quels traitements en cas de cancer de la glande surrénale ?

Le traitement du cancer de la glande surrénale dépend du type de tumeur, de son stade, de la présence éventuelle de métastases, ainsi que de l’état de santé général du patient. Une évaluation en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) permet de déterminer la stratégie thérapeutique la mieux adaptée à la situation du patient.

Chirurgie du cancer de la glande surrénale

Habituellement, la chirurgie par surrénalectomie est le traitement de première intention en cas de tumeur localisée. Cette intervention consiste à retirer la glande surrénale atteinte, avec une marge de sécurité. L’abord peut être réalisé par voie cœlioscopique ou par laparotomie selon la taille et l’agressivité de la tumeur. Si les ganglions voisins sont envahis, un curage ganglionnaire est également indiqué. 

La chirurgie est indiquée en cas de corticosurrénalome ou de phéochromocytome suspecté malin. Une préparation médicale est parfois nécessaire avant l’intervention, notamment en cas de phéochromocytome, pour stabiliser la tension artérielle et réduire le risque de crise hypertensive peropératoire.

Radiothérapie surrénalienne

La radiothérapie n’est pas systématique dans le traitement des tumeurs surrénaliennes, mais elle peut être indiquée dans certaines situations. Elle est parfois utilisée en complément d’une chirurgie partielle lorsque la résection n’est pas complète, ou pour traiter des métastases osseuses ou cérébrales. 

Elle peut également constituer une alternative à la chirurgie chez des patients inopérables ou fragiles, lorsque la tumeur évolue lentement. Les techniques modernes de radiothérapie conformationnelle ou stéréotaxique permettent de cibler la tumeur avec précision, tout en limitant les effets secondaires sur les tissus voisins. 

L’équipe du Centre de cancérologie Les Dentellières évalue au cas par cas l’intérêt de la radiothérapie pour traiter les tumeurs des surrénales, notamment en traitement palliatif ou en cas de récidive non opérable.

Traitements médicaux du cancer des surrénales

Lorsque le cancer de la surrénale est métastatique ou récidivant, des traitements médicaux systémiques peuvent être envisagés. Le Mitotane, médicament spécifique du corticosurrénalome, est le plus utilisé. Il agit en bloquant la production hormonale et en ayant un effet cytotoxique sur les cellules tumorales. 

Son suivi nécessite une surveillance rapprochée des taux plasmatiques. En complément, un protocole de chimiothérapie classique peut être proposé dans certains cas, mais son efficacité reste limitée. Des thérapies ciblées ou des essais cliniques peuvent être envisagés selon le profil moléculaire de la tumeur. En cas de phéochromocytome malin, les analogues de la somatostatine marqués à l’iode radioactif (MIBG-thérapie) peuvent être proposés si la tumeur est fixante en scintigraphie spécifique. 

Enfin, la prise en charge hormonale reste une composante essentielle du traitement, surtout pour compenser un éventuel déficit surrénalien après chirurgie ou pour corriger les effets d’une sécrétion hormonale excessive.

Cancer surrénalien : quelle espérance de vie ?

L’espérance de vie des patients atteints de cancer de la surrénale dépend de nombreux paramètres, comme le type de tumeur, son stade, l’agressivité de la maladie ou l’efficacité des traitements. 

En règle générale, le pronostic vital est meilleur en présence d’une tumeur localisée qui peut être réséquée par chirurgie que face à une tumeur métastatique ou inopérable. Certains types de cancers de la glande surrénale, comme le phéochromocytome, peuvent se développer très lentement. En cas d’exérèse complète de la tumeur, les chances de survie à 5 ans sont très favorables. 

En cas de maladie métastatique, le pronostic est cependant plus sombre. Une surveillance à long terme est systématique, avec un suivi régulier des dosages hormonaux et des imageries de contrôle, y compris au-delà des 5 ans.