Différences entre carcinose péritonéale primitive et secondaire

La carcinose péritonéale est une atteinte diffuse du péritoine, la membrane séreuse qui tapisse la cavité abdominale et recouvre les viscères. Certaines carcinoses prennent naissance directement au niveau du péritoine : on parle alors de carcinose péritonéale primitive. Lorsqu’il s’agit de la diffusion de cellules tumorales provenant d’un autre cancer, le plus souvent digestif ou gynécologique, il s’agit d’une carcinose péritonéale secondaire. La prise en charge thérapeutique dépend de l’origine de l’atteinte et de son extension.

Qu’est-ce qu’une carcinose péritonéale primitive ?

La carcinose péritonéale primitive regroupe des tumeurs rares dont l’origine se situe au niveau du péritoine, sans tumeur primitive viscérale identifiée. Ces formes sont cependant peu fréquentes. Les principaux types concernés sont le pseudomyxome péritonéal, qui se caractérise par une accumulation de mucine dans la cavité péritonéale, le mésothéliome péritonéal, issu du mésothélium, et le carcinome péritonéal primitif. Il y a aussi d’autres tumeurs rares comme les tumeurs desmoplastiques à petites cellules ou les psammocarcinomes. 

Ces pathologies peuvent évoluer comme des maladies locorégionales diffuses avec une extension progressive au sein de la cavité péritonéale.

Qu’est-ce que la carcinose péritonéale secondaire ?

La carcinose péritonéale secondaire correspond à une diffusion métastatique du péritoine à partir d’un cancer primitif. C’est la forme la plus courante. Les cancers digestifs (en particulier gastriques et pancréatiques), les cancers colorectaux et appendiculaires ainsi que le cancer de l’ovaire sont les plus fréquemment en cause. Plus rarement, des cancers du grêle ou des voies biliaires peuvent être impliqués. 

La carcinose peut être présente dès le diagnostic initial du cancer primitif ou apparaître plus tard après un premier traitement. La diffusion péritonéale peut survenir lors de l’atteinte de la séreuse, d’une perforation tumorale ou d’une dissémination de cellules tumorales dans la cavité abdominale. Même si l’atteinte semble limitée au péritoine, elle relève d’une évolution métastatique.

Quelles différences entre carcinose péritonéale primitive et secondaire ?

La différence repose avant tout sur l’origine de la maladie. Dans les formes primitives, le péritoine constitue le siège initial du processus tumoral. Dans les formes secondaires, l’atteinte péritonéale relève de l’évolution d’un cancer viscéral (identifié ou recherché). Les signes cliniques peuvent être assez proches avec surtout de l’ascite et des troubles digestifs. En revanche, les implications sur le plan thérapeutique ne sont pas les mêmes. 

Certaines carcinoses primitives, comme le pseudomyxome péritonéal, peuvent relever d’une prise en charge spécifique à visée curative dans certains cas sélectionnés. Les carcinoses secondaires nécessitent une évaluation globale de la maladie métastatique associée, ce qui permet d’orienter la stratégie.

Symptômes et diagnostic d’une carcinose péritonéale primitive ou secondaire

Les symptômes de la carcinose péritonéale restent peu spécifiques, quelle que soit l’origine. L’ascite est le signe le plus fréquent. Elle s’accompagne souvent d’une distension abdominale progressive, de douleurs abdominales diffuses, de troubles digestifs, d’une perte de poids ou d’une altération de l’état général. Dans certains cas, la carcinose est découverte de façon fortuite lors d’un bilan d’imagerie ou au cours d’une intervention chirurgicale réalisée pour autre chose. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien est ensuite l’examen de référence. 

Il permet de contrôler la distribution des nodules péritonéaux, la présence d’ascite et l’atteinte d’autres organes. Sa sensibilité est bonne, mais l’extension réelle de la maladie peut être sous-estimée, en particulier pour les atteintes de faible volume ou du grêle. Une imagerie multimodale peut être proposée selon le contexte. La cœlioscopie exploratrice fait partie intégrante du diagnostic. Elle permet de visualiser directement les lésions, de réaliser de biopsies ciblées pour l’analyse anatomopathologique et d’évaluer précisément l’extension intrapéritonéale. 

Elle joue donc un rôle clé dans le choix du traitement, notamment dans l’évaluation de la faisabilité d’une chirurgie.   

Une carcinose péritonéale peut être peu visible au scanner et être diagnostiquée uniquement lors d’une cœlioscopie exploratrice.

Quel est le traitement d’une carcinose péritonéale ?

La prise en charge repose sur une approche pluridisciplinaire associant oncologues, chirurgiens et radiothérapeutes. Elle est discutée en RCP avec les médecins du centre Les Dentellières. La chirurgie de cytoréduction vise à pratiquer une exérèse complète des lésions macroscopiques par péritonectomie et, si nécessaire, des résections viscérales. 

Elle peut être associée à une chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale (CHIP) afin de traiter la maladie microscopique résiduelle. D’autres techniques, comme la chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate (CIPPI) ou la PIPAC, peuvent être discutées dans certains cas. 

Mais ces traitements concernent des patients soigneusement sélectionnés, en bon état général, avec une maladie limitée. L’évaluation doit intervenir précocement, dès le diagnostic. Au sein du Centre de cancérologie Les Dentellières, les oncologues et radiothérapeutes peuvent participer à cette évaluation et au suivi. 

Une chirurgie réalisée sans évaluation spécialisée peut créer des adhérences ou des modifications du péritoine, ce qui rend ensuite plus difficile une résection complète et adaptée à l’extension réelle de la carcinose.