Le gliome infiltrant du tronc cérébral

Le gliome infiltrant du tronc cérébral est une tumeur cérébrale cancéreuse au pronostic particulièrement mauvais.

En effet, sa localisation particulière rend toute chirurgie oncologique impossible. Or, la chirurgie s’affirme aujourd’hui comme une pierre angulaire de la lutte contre le cancer.

Aussi, la radiothérapie s’impose habituellement comme le seul moyen d’améliorer la qualité de vie des patients et d’allonger leur espérance de vie, sans toutefois offrir de réponse durable.

Le gliome infiltrant du tronc cérébral, qu’est-ce que c’est ?

Le gliome infiltrant du tronc cérébral (GITC) est une tumeur maligne particulièrement agressive qui se développe dans une zone du tronc cérébral appelé pont.

Elle se développe à partir des cellules gliales constituant les tissus de soutien et l’environnement des neurones. Les gliomes représentent environ 45% de toutes les tumeurs cérébrales, et les gliomes du tronc cérébral représentent entre 15% et 20% de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques.

De fait, cette pathologie cancéreuse concerne essentiellement les enfants de 3 à 10 ans, et représente 75 % des cancers du cerveau rencontrés chez les patients de moins de 20 ans. Il n’y a pas de stadification de référence des gliomes infiltrants du tronc cérébral, et on classifie davantage ces tumeurs au regard de leur grade, de leur localisation et de leur apparence.

Habituellement, les gliomes sont des tumeurs de haut grade, qui se développent rapidement et se propagent dans le reste du système nerveux central.

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Facteurs de risques du gliome infiltrant du tronc cérébral

Les données actuelles sur les raisons de la survenue du gliome infiltrant du tronc cérébral ne sont pas connues, et ses facteurs de risque sont encore mal identifiés. En termes de facteurs de risques personnels, liés au profil du patient, on reconnaît toutefois une composante génétique, avec un caractère héréditaire retrouvé dans environ 5 % de toutes les tumeurs cérébrales.

Les GITC étant plus fréquents chez l’homme (avec un ratio de 1,6), le sexe apparaît aussi comme un facteur de risque à prendre en compte. L’existence de facteurs de risques environnementaux et professionnels est également débattue, sans qu’il y ait encore de consensus.

En effet, les facteurs de risque habituellement impliqués dans la survenue des pathologies cancéreuses, comme le tabagisme, l’alcoolisme et l’exposition à des perturbateurs endocriniens ou cancérigènes chimiques, n’ont pas été retrouvés dans le développement de gliome du tronc cérébral. Ainsi, seuls les rayons ionisants sont reconnus comme des facteurs de risque environnementaux avérés.

Les patients exposés aux rayons ionisants sont essentiellement ceux qui ont reçu un traitement de radiothérapie. Les patients ayant bénéficié de ce type de thérapie dans leur jeunesse sont les plus à risque de développer un GITC par la suite. Une radiothérapie cérébrale prophylactique, communément indiquée dans la prise en charge de certains cancers du poumon, peut aussi constituer un facteur de risque.

Les expositions à d’autres types d’irradiations (bombardement atomique, contact avec des substances radioactives, etc.) constituent également des facteurs de risque reconnus, bien que leur survenue soit relativement anecdotique.

Outils de diagnostic du gliome infiltrant du tronc cérébral

Le diagnostic du gliome infiltrant du tronc cérébral peut mobiliser une palette d’analyses, afin d’établir des conclusions précises permettant d’élaborer un protocole de traitement le plus personnalisé possible. En effet, le gliome, comme bien des cancers, est une maladie aux multiples facettes, dont l’évolution, la réponse aux traitements et l’agressivité sont susceptibles de varier d’un patient à un autre.

Dans ce contexte, la personnalisation du traitement, qui consiste à mettre au point un protocole adapté à chaque GICT et à chaque patient au regard de leurs caractéristiques propres, s’affirme comme le fer de lance de la prise en charge de cette pathologie. La recherche d’un gliome infiltrant du tronc cérébral commence habilement par des examens neurologiques permettant d’évaluer la fonction cérébrale du patient.

Ils incluent typiquement une évaluation de la vision et de l’audition, ainsi que des capacités cognitives et motrices. La mémoire, l’élocution, les réflexes, l’équilibre et la coordination des mouvements sont ainsi examinés à la recherche de troubles laissant suspecter une atteinte tumorale cérébrale.

En fonction du type de trouble détecté (moteur, cognitif, sensoriel, etc.), il est parfois possible de présumer de la localisation et du type de tumeur en cause; Toutefois, des examens supplémentaires sont indispensables pour poser un diagnostic définitif. L’examen central du diagnostic du gliome est l’IRM. L’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) consiste à générer une image du cerveau en temps réel.

C’est un examen entièrement indolore et sans danger. À l’aide d’un aimant produisant un champ magnétique, l’IRM génère des signaux électromagnétiques qui sont recueillis pour reconstruire une image en trois dimensions des tissus biologiques observés. Plus précise que le scanner ou la radiographie, l’IRM permet ainsi d’observer en détail les structures du cerveau et de déceler la présence de potentielles lésions et anomalies, telles qu’un gliome infiltrant du tronc cérébral.

Habituellement, l’IRM suffit à poser un diagnostic précis et à élaborer un protocole de traitement, et la biopsie, examen de diagnostic emblématique de la plupart des maladies cancéreuses, n’est pas sollicitée. La biopsie est un examen de diagnostic qui consiste à prélever des cellules d’une tumeur cancéreuse pour les analyser en laboratoire. Elle permet habituellement déterminer avec une grande précision le stade d’évolution et le degré d’agressivité de la maladie, qui informent sur le type de traitement le mieux adapté à chaque situation.

Désormais, avec les progrès récents de la médecine oncologique, la biopsie peut aussi permettre d’identifier des marqueurs spécifiques ou génétiques renseignant sur la sensibilité d’une tumeur à certains traitements particuliers (les thérapies ciblées).

Dans le cas du GITC, les bénéfices de la biopsie doivent toutefois être mis en balance avec le risque présenté par cet examen invasif. Prélever des cellules tumorales induit en effet de pénétrer la fragile structure cérébrale, au risque de provoquer des dommages et séquelles. L’IRM, a contrario, permet de déterminer la taille, l’emplacement et le degré de diffusion de la tumeur avec précision, sans présenter de risque pour l’intégrité de la structure cérébrale.

Symptômes du gliome infiltrant du tronc cérébral

Le gliome infiltrant du tronc cérébral siège dans le pont, la zone du système nerveux central qui contrôle les organes vitaux du corps.

Puisque ce cancer évolue rapidement, les symptômes progressent également très vite. Des troubles de l’équilibre et de la motricité peuvent apparaître, ainsi que des troubles oculaires, tels qu’un strabisme. Une paralysie complète ou partielle du visage peut également survenir, ainsi que des troubles de l’élocution et de la déglutition.

Il existe un syndrome communément nommé la Triade des symptômes du GITC, qui regroupe trois troubles caractéristiques de cette pathologie. Parmi ces trois symptômes, on compte :

• L’ataxie (trouble de l’équilibre),
• Les neuropathies crâniennes (troubles de la motricité et des sensations du visage et des yeux) et
• Les atteintes des voix longues (faiblesse dans les membres, mouvements saccadés et réflexes anormaux).

Près d’un tiers des patients souffrant de gliome infiltrant du tronc cérébral présentent ces trois signes, et la plupart d’entre eux en présentent au moins un.

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Traitement du gliome infiltrant du tronc cérébral : la radiothérapie

Étant donné la localisation du gliome infiltrant du tronc cérébral, toute intervention chirurgicale est proscrite. En effet, le pont cérébral contrôle, entre autres, les fonctions autonomes vitales. Toute atteinte des tissus locaux – particulièrement fragiles – entraînerait des dommages irréversibles et potentiellement létaux.

De fait, la radiothérapie fait figure de traitement principal du gliome infiltrant du tronc cérébral, quels que soient le stade de la maladie et le profil du patient. Elle ne peut malheureusement pas adopter de portée curative, mais permet d’accroître la qualité de vie du patient en réduisant les symptômes provoqués par la tumeur et d’allonger son espérance de vie. La radiothérapie consiste à irradier les cellules cancéreuses à l’aide de rayons à haute énergie. Ces rayons ionisants endommagent l’ADN des cellules, ce qui les empêche de se multiplier et de se régénérer.

Habituellement, la guérison complète n’est pas envisageable, car il est impossible de localiser avec suffisamment de précision toutes les cellules cancéreuses du gliome, qui se mêlent aux tissus sains et se confondent avec les cellules saines, pour les irradier et les détruire. Le traitement par radiothérapie permet habituellement d’offrir une période de rémission allant de 6 à 9 mois, à la suite de laquelle le cancer récidive invariablement.

En cas de récidive, il n’est généralement pas possible de procéder à un nouveau traitement par radiothérapie, et la survie moyenne est de quelques mois. Un traitement par chimiothérapie et thérapie ciblée est parfois associé à la radiothérapie afin de ralentir la formation de métastases. À l’heure actuelle, l’utilisation de la chimiothérapie dans le cadre de la prise en charge du gliome infiltrant du tronc cérébral n’a toutefois pas prouvé ses bénéfices.  

Le gliome infiltrant du tronc cérébral est une tumeur du cerveau particulièrement létale, qui offre peu d’espoir de guérison. La recherche en médecine oncologique se penche aujourd’hui sur la génomique de ces cancers, afin d’en apprendre plus sur leur biologie et de tester leur réponse à différents traitements ciblés.

À l’avenir, les thérapies ciblées, considérées comme très prometteuses dans la lutte contre le cancer, pourraient ouvrir la voie à de nouveaux traitements plus efficaces.

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