Mésothéliome pleural et autres cancers thoraciques

Contrairement à ce que l'on pourrait penser, le mésothéliome pleural malin n'est pas un cancer du poumon. Il s'agit d'une tumeur distincte qui prend naissance dans la plèvre, la membrane qui entoure les poumons, et non dans le tissu pulmonaire en lui-même. Cette confusion peut être fréquente, y compris au moment du diagnostic, car les deux maladies se trouvent au niveau thoracique et ont des symptômes initiaux qui peuvent être proches. Leur origine, leur évolution et leur traitement sont pourtant très différents. On fait le point. 

Mésothéliome pleural et cancer du poumon : quelle différence ?

Le mésothéliome pleural se développe dans la plèvre, une membrane séreuse, constituée de deux feuillets, qui enveloppe les poumons et tapisse la paroi thoracique intérieure. Sous l'effet de la maladie, cette membrane s'épaissit progressivement, prend un aspect irrégulier (dit festonné) et la cavité pleurale peut se remplir de liquide ( épanchement pleural). 

Le cancer du poumon prend naissance à l'intérieur du parenchyme pulmonaire, souvent le long des voies aériennes, et se présente à l'imagerie comme une masse intrapulmonaire individualisée. Cela change radicalement la stratégie et les options thérapeutiques.  

Mésothéliome pleural vs cancer bronchique : Différences clés

Mésothéliome pleural vs cancer pulmonaire : les causes

L'amiante est impliqué dans 80 à 85 % des cas de mésothéliome pleural (HAS – Haute Autorité de Santé). Classé cancérogène certain de groupe 1 par le CIRC, c'est le seul facteur étiologique reconnu, avec l'érionite, une fibre minérale naturelle de la famille des zéolites identifiée dans certaines régions de Turquie. 

L'inhalation de fibres d'amiante déclenche une inflammation chronique de la plèvre susceptible d'évoluer vers une transformation maligne plusieurs décennies plus tard (environ 30 à 40 ans). Une exposition courte mais importante suffit à lancer le processus, notamment avec les fibres amphiboles (amosite, crocidolite). 

Les professions les plus touchées sont celles liées au bâtiment, à la construction navale, à la chaudronnerie, et au ferroviaire. Le cancer pulmonaire, quant à lui, est lié au tabagisme dans environ 80 % des cas. Le mésothéliome pleural malin ne présente aucun lien démontré avec le tabac, même chez un fumeur exposé à l'amiante. 

Depuis janvier 2012, tout mésothéliome doit être déclaré à l'ARS compétente. Le diagnostic seul suffit à établir la présomption d'exposition professionnelle, ouvrant droit à l'indemnisation par le FIVA (Fonds d'Indemnisation des Victimes de l'Amiante.) et à une cessation anticipée d'activité dès 50 ans.

L'exposition peut aussi être domestique par contact avec les vêtements de travail d'un conjoint exposé.

Comment reconnaître les symptômes du mésothéliome pleural ?

Les signes cliniques sont peu spécifiques au début et souvent attribués à une infection respiratoire ou à une pleurésie bénigne :

• Dyspnée progressive
• Toux sèche persistante
• Douleur thoracique unilatérale, une forme de douleur cancéreuse fréquemment décrite par les patients
• Asthénie et amaigrissement non expliqués

Dans plus de la moitié des cas, la tumeur se situe au niveau de la plèvre droite. L'épanchement pleural est fréquent, il peut être volumineux et responsable d'un essoufflement sévère. Les atteintes médiastinales peuvent imiter des tumeurs thymiques ou certains lymphomes, ce qui complique parfois le diagnostic. 

Le cancer du poumon s'accompagne aussi d'hémoptysies (Crachats ou expectorations contenant du sang, provenant des voies respiratoires inférieures.) ou d'une voix rauque par compression du nerf laryngé, ces signes sont absents en présence d’un mésothéliome pleural.

Diagnostic : comment différencier mésothéliome et cancer bronchique ?

Le scanner thoracique est l'examen de référence. Pour le mésothéliome, il révèle un épaississement pleural circonférentiel avec parfois une rétraction de l'hémithorax, d’aspect très différent de la masse intrapulmonaire du cancer bronchique. 

L'IRM et le TEP-scanner peuvent compléter le bilan d'extension, selon les cas. La ponction pleurale permet parfois d'identifier des cellules tumorales dans le liquide, mais ne suffit pas à poser le diagnostic. 

La biopsie pleurale sous vidéothoracoscopie est préférable : elle permet d'identifier le type histologique et d'éliminer une métastase pleurale secondaire, à distinguer d'un cancer primitif bronchique ou mammaire. 

Les prélèvements font l'objet d'une relecture centralisée par le groupe national MESOPATH.  

Parcours diagnostique du mésothéliome pleural

Quelles sont les possibilités de traitement pour le mésothéliome pleural ? Le mésothéliome ne répond pas aux thérapies ciblées qui ont transformé la prise en charge du cancer bronchique (inhibiteurs EGFR, ALK, ROS1). Son extension diffuse sur l'ensemble de la plèvre le rend peu accessible à la chirurgie qui est plutôt réservée à de très rares formes localisées. 

Le protocole standard repose sur l'association de médicaments de chimiothérapie Cisplatine-Pemetrexed, administrée en 6 cycles avec une supplémentation en vitamines B9 et B12. L'essai MAPS publié dans The Lancet a montré que l'ajout du Bevacizumab à ce schéma réduit le risque de décès de 23 %, un résultat inédit depuis plus d'une décennie en France. 

Pour les formes non résécables, la bithérapie Nivolumab-Ipilimumab s'est imposée comme traitement de première ligne. L'essai CheckMate-743 en a établi le bénéfice sur la survie globale, avec un bénéfice de survie globale confirmé à 4 ans. La radiothérapie par modulation d'intensité RCMI peut compléter la prise en charge soit pour soulager les douleurs, soit à titre prophylactique sur les trajets de ponction. 

Ces options sont discutées au cas par cas selon le stade, le type histologique et l'état de santé général du patient. La prise en charge du mésothéliome pleural aux Dentellières repose sur ces discussions en RCP d'oncologie thoracique pour proposer à chaque patient le protocole le plus adapté à sa situation.  

Chiffres clés sur le mésothéliome pleural malin