Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing est une affection résultant d'une production excessive de cortisol dans le corps. Différents traitements existent pour traiter la cause sous-jacente de la maladie. Ils peuvent comprendre de la chirurgie, de la radiothérapie et la prise de médicaments.

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Le syndrome de Cushing se manifeste quand l’organisme de la personne a été soumis à un excès important et durable de cortisol. Cet excès de cortisol dans le sang peut résulter d’un dérèglement des glandes surrénales ou de la prise médicamenteuse d’hormones de synthèse. Découvrez quels sont les causes, les symptômes et les traitements de cette affection rare.

Définition : qu’est-ce que le syndrome de Cushing iatrogène ou endogène ?

Le syndrome de Cushing désigne une affection rare, qui ne concerne que 1 à 10 personnes sur 1 million chaque année. Il se manifeste quand une personne souffre d’un excès important et durable de cortisol, l’hormone du stress, dans le sang. Cet excès de corticoïdes peut résulter de la prise médicamenteuse d’hormones de synthèse ou d’une sécrétion trop abondante par une ou deux glandes surrénales. Autrement dit, on distingue le syndrome de Cushing iatrogène (syndrome de Cushing secondaire) du syndrome de Cushing endogène (syndrome de Cushing primaire). Ce syndrome de Cushing touche principalement les femmes (90 % des cas).

Il entraîne une prise de poids importante de la partie supérieure du corps et un changement d’apparence physique. Non pris en charge médicalement, le syndrome de Cushing peut entraîner des complications graves.

Syndrome de Cushing : image virtuelle figurant un rein surmonté d'une glande surrénale.

 

Quelles sont les causes du syndrome de Cushing et qu'est-ce que l'ACTH ?

On distingue principalement 3 causes dans le syndrome de Cushing :

  • La maladie de Cushing : à ne pas confondre avec le syndrome de Cushing dont elle est un cas particulier. La sécrétion de cortisolf dans l’organisme est contrôlée par l’hormone corticotrope (ACTH), elle-même secrétée par l’hypophyse. Or en cas de tumeur hypophysaire bénigne (adénome hypophysaire corticotrope), alors la production d’ACTH s’emballe. En réaction, les deux glandes surrénales libèrent à leur tour trop de cortisol dans le sang. On parle alors d’hypercortisolisme ACTH dépendant.
  • Des tumeurs d’une glande surrénale : des tumeurs bénignes au niveau d’une glande surrénale (adénomes) ou des tumeurs malignes (corticosurrénalomes) peuvent engendrer une sécrétion trop élevée de cortisol. On parle alors d’hypercorticisme ACTH indépendant. En cas de tumeurs du type corticosurrénalomes, l’augmentation de la sécrétion de cortisol s’accompagne d’un emballement de la libération d’androgènes.
  • Le syndrome de Cushing par sécrétion ectopique d’ACTH : des tumeurs bénignes ou malignes situées hors de l’hypophyse (aux poumons et au pancréas notamment) se mettent à produire une hormone chimiquement semblable à l’ACTH. On parle d’ACTH like. Ceci, naturellement, engendre un feed-back, à savoir une production excessive de cortisol par les glandes surrénales. C’est un hypercorticisme dit ACTH dépendant.

Quels sont les signes et symptômes sur le visage et le corps d'un excès de cortisol ?

Les symptômes du syndrome de Cushing sont multiples. Ils comprennent les effets d’un excès de cortisol dans le sang, mais aussi, en cas de corticosurrénalome, les symptômes d’une virilisation. On observe ainsi :

  • une prise de poids importante doublée d’une modification de la morphologie. On évoque à ce titre une obésité facio-tronculaire, car localisée dans la partie haute du corps (tronc avec une bosse de bison et visage). Le visage est rouge, bouffi. Le cou est empâté ;
  • une fragilité osseuse due à l’ostéoporose ;
  • une perte de masse musculaire et une plus grande fatigabilité à l’effort ;
  • de l’hypertension artérielle et du diabète ;
  • une peau plus fine laissant apparaître de grosses vergetures et des ecchymoses au moindre choc ;
  • des troubles neurologiques : troubles du sommeil, anxiété, nervosité, dépression… ;
  • un arrêt de croissance si ce syndrome se manifeste chez l’enfant ;
  • des signes de virilisation acné, raucité de la voix, pilosité importante, troubles des règles chez la femme…

Quel diagnostic et prise de sang faire pour identifier un niveau de cortisol trop élevé ?

Pour poser le diagnostic de syndrome de Cushing, le médecin ou l’endocrinologue procède à un examen physique et à des analyses.

L’examen physique révèle notamment une obésité facio-tronculaire, un visage rouge et bouffi, des ecchymoses. Pour vérifier si les symptômes cliniques sont dus à un taux trop élevé de cortisol, une analyse de sang, d’urine ou de salive est réalisée. Cet examen est complété par un test de freinage. Pour cela, on fait absorber des corticoïdes de synthèse par voie orale et on mesure le taux de cortisol dans le sang.

Si ces examens confirment un taux de cortisol trop élevé, alors d’autres examens sont nécessaires. Il s’agit cette fois d’identifier la cause de ce syndrome de Cushing. Ces examens sont des dosages biologiques complémentaires, des examens d’imagerie médicale, comme une IRM de l’hypophyse, une scintigraphie ou un scanner (surrénalien ou thoraco-abdomino-pelvien).

Quels sont les traitements d’un syndrome de Cushing ?

Les traitements du syndrome de Cushing varient selon la cause identifiée chez le patient. Des médicaments pour réduire le taux de cortisol peuvent être administrés. Il s’agit d’anticortisoliques de synthèse (métyrapone, kétoconazole, mifépristone…). En cas de syndrome de Cushing iatrogène, une étude des bénéfices du médicament et de ses inconvénients sur le syndrome de Cushing est faite. Il s’agit de décider d’un sevrage ou non du médicament à base de corticoïdes.

Concernant les syndromes de cushing ACTH dépendants une chirurgie est effectuée (ablation d’un adénome hypophysaire ou d’une lésion ectopique (poumon …)).

Les tumeurs traitées chirurgicalement :

  • S’il s’agit d’un adénome de la surrénale : la surrénale malade est retirée et cela permet généralement une guérison complète sans récidive.
  • S’il est question d’une maladie de Cushing et donc d’un adénome hypophysaire : on opère quand c’est possible pour retirer l’adénome hypophysaire par chirurgie transsphénoïdale. Les risques de récidive existent cependant et nécessitent donc une surveillance médicale du patient.
  • Si les examens révèlent l’existence d’une tumeur maligne du type corticosurrénalome, alors l’espérance de vie avec le syndrome de Cushing dépend de la précocité du diagnostic. Cette tumeur est très agressive et plus l’intervention chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie sont entreprises tôt, meilleur est le pronostic vital.

Comment prévenir le syndrome de Cushing ?

Il est difficile de prévoir la survenue d’un syndrome de Cushing. En revanche, en cas de traitement à base de corticoïdes, il est important que le patient consulte son médecin en cas de symptômes indésirables.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en endocrinologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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Article écrit le 01/02/2024, vérifié par Dr Catherine Draunet Busson, Polyclinique Inkermann

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Vos questions fréquemment posées :

Est-ce que la maladie de Cushing se soigne ?

En cas de maladie de Cushing due à un adénome hypophysaire, une chirurgie transphénoïdale peut être réalisée pour retirer l'adénome.

Quelle est la différence entre le syndrome de cushing et la maladie de Cushing ?

Le syndrome de Cushing et la maladie de Cushing sont deux états médicaux différents, mais ils sont souvent confondus. Le syndrome de Cushing est une condition où le corps produit trop de cortisol, alors que la maladie de Cushing est une maladie secondaire à un adénome hypophysaire (excès d’ACTH) ce qui provoque une production excessive de cortisol par les glandes surrénales.

Peut-on guérir de la maladie de Cushing ?

Oui, la maladie de Cushing peut être guérie dans la plupart des cas. Le traitement dépend de la cause sous-jacente et peut inclure la chirurgie, de la radiothérapie et la prise de médicaments.

Quelles sont les maladies liées aux glandes surrénales ?

Les maladies liées aux glandes surrénales sont nombreuses et peuvent comprendre : le syndrome de Cushing, la maladie d'Addison, les tumeurs surrénaliennes, l'hyperplasie congénitale des surrénales et le phéochromocytome entre autres.

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