Nystagmus

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Le nystagmus désigne un mouvement régulier, rythmique et involontaire des yeux. Aussi bien verticales qu'horizontales ou rotatoires, ces oscillations peuvent toucher un seul œil, mais plus fréquemment les deux. Présent dès l'enfance ou acquis secondairement à une affection neurologique, ophtalmologique ou vestibulaire, il peut figurer parmi les symptômes de pathologies sous-jacentes potentiellement graves ( sclérose en plaques). Il convient donc de savoir en reconnaître les symptômes afin de bénéficier d’une prise en charge thérapeutique précoce adaptée.

• Le nystagmus est un mouvement involontaire et répétitif des yeux causé par une perturbation des mécanismes de stabilisation du regard. Il peut être congénital ou acquis et parfois révéler une atteinte neurologique, vestibulaire ou ophtalmologique.
• Les principaux types de nystagmus regroupent les formes vestibulaires, pendulaires, du regard excentré et certaines formes neurologiques ou physiologiques spécifiques.
• Les causes les plus fréquentes incluent les anomalies du développement visuel, les maladies neurologiques (SEP, AVC, atteintes cérébelleuses), les troubles de l'oreille interne, certaines pathologies ou traumatismes ainsi que certaines substances psychoactives ou médicamenteuses.
• Les symptômes associent des oscillations oculaires à une baisse de vision, une difficulté à apprécier les distances, une oscillopsie, des vertiges ou des troubles de l'équilibre, avec parfois une position compensatrice de la tête.
• Le diagnostic repose sur l'examen ophtalmologique et l'analyse des mouvements oculaires, accompagnés de tests complémentaires selon les cas.
• La prévention n'est possible que pour certaines causes infectieuses congénitales ou périnatales ; le traitement vise principalement la cause sous-jacente.
• Le nystagmus n'est, en règle générale, pas guérissable ; mais sa prise en charge permet souvent d'améliorer le confort et l'acuité visuels.

Le nystagmus, ou "yeux dansants", correspond à une instabilité involontaire du regard provoquant de fréquents mouvements répétés des globes oculaires. Ils résultent d'une perturbation des mécanismes stabilisateurs du regard lorsque l'on fixe un objet ou bouge la tête. Selon sa typologie, sa direction et son étiologie, il peut se montrer incommodant sur la qualité de vie de par son impact sur l'acuité visuelle, en entraînant de potentielles difficultés de perception de la perspective ou une sensation d'instabilité de l'environnement (oscillopsie).

Les ophtalmologues distinguent le trouble en plusieurs catégories, classifiables selon leur mécanisme d'action subjacent, la direction du mouvement ou leur origine. Parmi les types de nystagmus pathologiques les plus largement recensés dans la littérature scientifique figurent notamment :

Les nystagmus vestibulaires : périphérique et central, horizontal et vertical

• Nystagmus horizontal ➡️ mouvement de gauche à droite ou inversement ;
• Nystagmus vertical ➡️ du haut vers le bas ;
• Nystagmus rotatoire (torsionnel) ➡️ circulaire :
• Nystagmus vestibulaire périphérique ➡️ horizonto-rotatoire, unidirectionnel et atténué par la fixation oculaire ;
• Nystagmus vestibulaire central ➡️ purement vertical/rotatoire, non inhibé par la fixation.

Nystagmus de fixation et du regard excentré

• Nystagmus du regard excentré (gaze-evoked) ➡️ yeux maintenus en position excentrée ;
• Nystagmus à rebond ➡️ changement de sens dès le retour du regard en position centrale après maintien prolongé en position excentrée ;

Nystagmus pendulaires

• Nystagmus pendulaire ➡️ mouvements de va-et-vient à rythme (vitesse et amplitude) régulier ;
• Nystagmus pendulaire congénital ➡️ dès la naissance/premiers mois de vie ;
• Nystagmus pendulaire acquis ➡️ conséquence d'une atteinte neurologique du tronc cérébral/cervelet ;
• Nystagmus pendulaire de la sclérose en plaques ➡️ forme binoculaire et asymétrique ;
• Nystagmus pendulaire du tremblement oculopalatin ➡️ secousses musculaires synchronisées avec le voile du palais (lésion du triangle de Guillain-Mollaret).

Autres formes spécifiques de nystagmus

• Nystagmus à ressort ➡️ les yeux dérivent lentement dans une direction, avant de revenir dans l'autre ;
• Nystagmus alternant périodique ➡️ forme horizontale à changement de direction périodique ;
• Nystagmus à bascule (see-saw) ➡️ mouvements verticaux et torsionnels opposés des deux yeux (intorsion/extorsion) ;
• Nystagmus retractorius ➡️ rétractions saccadées avec convergence des globes oculaires dans l'orbite (syndrome de Parinaud) ;
• Nystagmus de l'ophtalmoplégie internucléaire ➡️ mouvements asymétriques, plus marqués sur l'œil qui s'écarte.
• Syndrome du nystagmus dû à un mauvais développement de la fusion ➡️ forme présente sur les deux yeux, accentuée lors de l'obstruction de l'un d'entre eux.

Nystagmus physiologiques : quand le mouvement des yeux est normal

• Nystagmus optocinétique ➡️ fixation marquée sur un objet en mouvement avant de se recentrer, comme pour des objets défilant pendant un voyage en train ("nystagmus ferroviaire") ;
• Nystagmus vestibulaire physiologique ➡️ réponse normale du système vestibulaire déclenchée par la rotation de la tête ou une épreuve calorique ;
• Nystagmus du regard extrême ➡️ forme bénigne; manifestation du regard porté à sa limite latérale maximale.

De par son rôle central dans le contrôle des mouvements oculaires, le cerveau intègre et coordonne en permanence les informations provenant des yeux, de l'oreille interne (système vestibulaire) et de nombreux centres nerveux impliqués dans l'équilibre et la vision. Cet agencement permet par ailleurs de maintenir la clarté de l'image captée par la rétine lorsque le corps ou la tête sont en mouvement.

Un nystagmus peut précisément apparaître en cas de perturbation de ces mécanismes de stabilisation. Toutefois, entre atteintes vestibulaires ou neurologiques, anomalies congénitales et consommation de drogues ou d'alcool, l'étiologie du trouble est connue, mais n'en demeure pas moins difficile à déterminer en situation clinique.

Nystagmus congénitaux

Inné ou développé lors des premiers mois de vie, le nystagmus congénital peut survenir aussi bien de manière idiopathique que conséquemment à certaines anomalies du développement visuel :

• albinisme (anomalie de la base de l'iris),
• strabisme,
• syndrome de Joubert,
• autres atteintes rétiniennes ou du nerf optique.

Nystagmus acquis ou neurologiques

Survenu après l'enfance, le nystagmus peut induire une atteinte du système nerveux central. Entre autres maladies neurologiques ou affections physiques, tumorales et vasculaires :

• accident vasculaire cérébral ,
• maladies neurodégénératives (sclérose en plaques, ataxie cérébelleuse, syndrome parkinsonien…),
• infections bactériennes ( toxoplasmose, cytomégalovirus...)
• syndrome de Parinaud,
• atteintes du cervelet/tronc cérébral ;
• traumatisme crânien,
• torticolis prononcé.

Nystagmus vestibulaire

Le nystagmus vestibulaire résulte d'un dysfonctionnement du système de l'équilibre situé dans l'oreille interne ou de ses connexions nerveuses, que peuvent notamment causer :

• névrite vestibulaire,
• maladie de Ménière,
• atteintes de l'oreille interne diverses.

Médicaments, alcool et drogues

Par ailleurs, le nystagmus peut être favorisé par la consommation de certaines substances médicamenteuses ou psychoactives perturbatrices du contrôle cérébelleux et neurologique :

• alcool,
• lithium, 
• antiépileptiques,
• THC, opiacés, ecstasy ou barbituriques.

On parle alors de "nystagmus toxiques", à caractère réversible, disparaissant une fois la substance supprimée de l'organisme. Une consommation régulière peut toutefois néanmoins causer une lésion neurologique et laisser s'installer le nystagmus sous une forme persistante.

Les symptômes du nystagmus peuvent varier d'un patient à l'autre, en fonction du type de nystagmus et de sa cause sous-jacente. Certaines personnes ne présentent que de très légers mouvements oculaires, parfois imperceptibles au quotidien et n'affectant pas ou peu la vision. D'autres peuvent ressentir une réduction de l'acuité visuelle ou une difficulté à percevoir les profondeurs. vision est réduite ou la perception de la profondeur est plus difficile. Dans les cas plus spécifiques :

• Les personnes atteintes d'un nystagmus congénital souffrent plus souvent d'une vision affaiblie et de strabisme.
• Les nystagmus pathologiques, quant à eux, sont davantage sujets aux oscillopsies (impression d'environnement mobile ou agité) et, par conséquent, aux cas de vertige positionnel et de troubles de l'équilibre.

Les patients atteints de nystagmus ont tendance à incliner ou tourner la tête régulièrement pour ralentir les mouvements des yeux et mieux voir.

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Le nystagmus est souvent diagnostiqué à l’occasion d’un examen ophtalmologique. Les professionnels de santé le soupçonnent plus particulièrement chez les patients évalués pour des étourdissements, des vertiges et d'autres problèmes d'équilibre affectant l'oreille interne. 

Une fois posé son diagnostic par un ophtalmologue, d’autres tests suivent :

• Des enregistrements des mouvements oculaires (visualisent leurs détails et leur direction pour confirmer le type de nystagmus) ;
• Un examen ORL ;
• Un examen neurologique, une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomographie cérébrale pour étudier les anomalies au niveau du cerveau.

Si le nystagmus peut bel et bien faire l'objet d'un traitement d'atténuation, son caractère souvent idiopathique et sa physiopathologie montrant de fréquents dysfonctionnements développementaux n'en permettent pas la prévention systématique. Celle-ci n'est possible que vis-à-vis des causes de nature infectieuse transmises au fœtus pendant la grossesse ou la période périnatale :

Est-ce qu'un nystagmus se soigne ?

À l'heure actuelle, le nystagmus en lui-même ne peut pas être guéri et sa prise en charge vise essentiellement à rééquilibrer le confort et la fonction visuels par le traitement des causes sous-jacentes. 

Il peut cependant être atténué par le port de lunettes ou de lentilles de contact avec correction optique adaptée. Celle-ci ne règle pas le nystagmus, mais une vision plus nette peut contribuer à ralentir les mouvements des yeux. Pour le nystagmus neurologique, on traite si possible l'affection ou on motive l'arrêt de ou des substances incriminées.

Existe-t-il une opération pour le nystagmus ?

Les cas de nystagmus associés à un strabisme ou un torticolis à plus de 20° peuvent faire l'objet d'une intervention chirurgicale. Elle repose sur la procédure de Kestenbaum-Anderson, destinée à repositionner les muscles oculomoteurs et, par conséquent, à atténuer la capacité à fixer le regard dans la direction du point d'annulation. Ainsi, la tête n'a plus besoin de tourner autant pour empêcher les yeux de bouger. La chirurgie ne soigne pas stricto sensu le nystagmus, mais elle n'en améliore pas moins significativement la qualité de vie du patient grâce au confort apporté par le repositionnement de la tête, et peut même réduire l'intensité de l'anomalie ou encore restituer une partie de l'acuité visuelle.

• Médecines/Sciences

📚 « Contrôle du mouvement du regard (1) : Le rôle du cortex pariétal »

• Nystagmus Network

📚 « Treatment »

• EyeWiki

📚 « Kestenbaum-Anderson Procedure »

• Réseau Pro Santé

📚 « Tutorat - Nystagmus »

• Société Française d'Ophtalmologie (SFO)

📚 « Oscillopsies : nystagmus et autres instabilités oculaires »

• Inserm (iPubli)

📚 « Prise en charge chirurgicale des désordres oculomoteurs »

• Mouvement Nystagmus

📚 « Le nystagmus »

• Eye

📚 E. Goldman, K. Hendler, C. Yahalom : « Nystagmus in infancy: causes, characteristics and main tools for diagnosis »

• Réalités Ophtalmologiques

📚 N. Gravier : « Le nystagmus chez l'enfant » (n°208, décembre 2013)

• American Academy of Ophthalmology (AAO)

📚 « Infantile Nystagmus »

• JAMA Network

📚 « Nystagmus »

• MSD Manuals

📚 « Nystagmus »