Maladie de Behçet

La maladie de Behçet est un trouble inflammatoire rare qui affecte diverses parties du corps. Caractérisée par des ulcères récurrents, elle présente des défis diagnostiques et de gestion en raison de ses manifestations diverses.

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La maladie de Behçet est une affection touchant tous les vaisseaux du corps. Dans cette pathologie, dont l’origine est encore inconnue, les artères et les veines peuvent subir des inflammations plus ou moins importantes pouvant mener à des inflammations et lésions cutanées, vasculaires ou de l'œil importantes si elles ne sont pas prises en charge.

Définition : qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie rare qui est définie comme une vascularite systémique, c’est-à-dire qu'elle se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins. En théorie, tous les vaisseaux, artériels et veineux, peuvent être touchés par la maladie. Cette maladie se déclare généralement chez l’adulte jeune (entre 15 ans et 45 ans), mais des formes touchant les enfants existent. Les hommes et les femmes sont atteints à peu près de la même façon. Les personnes originaires d’Asie, du Moyen-Orient ou du bassin méditerranéen semblent plus touchées par cette maladie, que l’on appelle parfois "maladie de la route de la soie". La maladie évolue par poussées, entrecoupées de phases de rémission. 

Quelles sont les causes de la maladie de Behçet, est-ce héréditaire et contagieux avec l'haplotype HLA B51 ?

Actuellement, les causes de la maladie de Behçet sont inconnues. Il existe néanmoins un facteur de susceptibilité génétique et héréditaire de cette maladie : les personnes porteuses de l’haplotype HLA -B51. La maladie est liée à une perturbation de la réponse immunitaire. Cette perturbation pourrait être liée à un dérèglement du système immunitaire chez des personnes prédisposées, suite à la rencontre avec un pathogène comme Streptococcus sanguinis. La maladie est ainsi liée à une activation de cellules immunitaires, comme les lymphocytes T, au niveau des vaisseaux. Les vaisseaux finissent par s’endommager à cause de l’inflammation et ne peuvent plus tenir leur rôle de transport de gaz vers les organes.

maladie de behcet

 

Quels sont les symptômes et les complications du syndrome de Behçet (atteinte oculaire, troubles psychiatriques, etc) ?

Le symptôme prédominant est la présence récurrente d’aphtes buccaux et/ou génitaux. Les aphtes buccaux sont retrouvés chez quasiment la totalité des patients atteints. Les poussées d’aphtes sont récurrentes et peuvent être particulièrement douloureuses. Au niveau génital, les aphtes peuvent se localiser sur le scrotum, la verge, l’urètre, le vagin, la vulve ou encore le col de l’utérus. Ces aphtes laissent ensuite des cicatrices blanches. L’atteinte oculaire est très souvent présente et peut être grave si elle n’est pas prise en charge rapidement. Elle se caractérise par une inflammation de l’œil appelée uvéite, qui peut être antérieure ou postérieure. L’œil est rouge, douloureux, et la vision est altérée (baisse de l'acuité visuelle). Un hypopion (une accumulation de pus) peut également être présent.

 

Tous les organes peuvent être touchés. L’appareil digestif, le système nerveux ou articulaire peuvent par exemple subir de fortes inflammations et provoqués des douleurs. On retrouve ainsi parfois des arthralgies, des inflammations digestives (pouvant déclencher des nausées, vomissements, diarrhées), des céphalées, ou plus rarement des méningites. Des thromboses veineuses ou des anévrismes sont également possibles, du fait de la fragilité des vaisseaux. La gravité des symptômes de la maladie s’estompent généralement avec l’âge.

Comment savoir si on a la maladie de Behçet ?

Le diagnostic de la maladie de Behçet repose avant tout sur l’examen des signes cliniques. Le diagnostic n’est pas aisé, car il n’existe pas de symptômes spécifiques de la maladie, et la plupart des signes cliniques sont partagés avec de nombreuses pathologies. Le médecin utilise généralement une classification particulière appelée "International criteria for the classification of Behçet’s disease". Cette classification attribue des points à chaque symptôme. Au-delà de 4 points, le diagnostic de la maladie de Behçet est hautement probable. Le diagnostic est complété par une analyse de sang qui peut mettre en lumière le phénomène inflammatoire avec une vitesse de sédimentation augmentée et un nombre de globules blancs supérieur aux normes. En cas d'atteintes neurologiques, une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) peut être réalisée. Des examens permettant d’étudier les vaisseaux, comme une angiographie, peuvent également être pratiqués afin de vérifier s’il n’existe pas de lésions particulières.

Comment traiter la maladie de Behçet ?

Les traitements visent à diminuer l’inflammation causée par la maladie. Ces traitements permettent de faire régresser les symptômes jusqu’à la phase de rémission. Avec le temps, les symptômes sont généralement moins marqués. Les corticoïdes, les immunomodulateurs ou les biothérapies sont le plus souvent utilisés. Dans un premier temps, les troubles cutanéo-muqueux sont souvent traités par de la colchicine. Les lésions buccales sont traitées via des bains de bouche contenant des corticoïdes.

 

Les inflammations de l'oeil doivent être prises en charge par un ophtalmologiste spécialisé dans la maladie. L’uvéite antérieure est traitée à l'aide de médicament sous forme de collyres contenant des corticoïdes. Le traitement est complété avec des médicaments mydriatiques permettant d’éviter certaines complications. L’uvéite postérieure est traitée par des corticoïdes systémiques et des immunosuppresseurs. L’utilisation d’anti-TNF alpha est également possible pour traiter avec efficacité certaines lésions.

En cas d’atteinte importante d’un ou plusieurs organes, des corticoïdes associés à des immunomodulateurs sont prescrits.

 

Les médicaments corticoïdes pris sur le long terme peuvent avoir de nombreux effets secondaires, ils peuvent diminuer la réponse immunitaire, c’est pour cela qu’il est important d’avoir ses vaccinations à jour. De plus, un régime particulier pourra être mis en place, notamment avec un apport en sel et en glucides très diminué. La prise d’un anticoagulant peut permettre de prévenir le risque de thrombose.

 

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en rhumatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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FAQ

Est-ce que la maladie de Behçet est grave ? peut-on en mourir ?

Si la maladie de Behçet est rarement mortelle, son impact au niveau de la qualité de vie peut être important. Sa gravité dépend largement des organes affectés et de la sévérité de l'inflammation. 

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