Hydrocéphalie

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• L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans les ventricules du cerveau, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne
• Elle peut être présente dès la naissance (forme congénitale) ou survenir à tout âge (forme acquise)
• Les symptômes varient selon l'âge : grosse tête et fontanelle bombante chez le nourrisson, maux de tête et troubles de la marche chez l'adulte
• Le diagnostic repose principalement sur l'imagerie médicale (scanner ou IRM cérébrale)
• Le traitement est chirurgical : pose d'une dérivation ou ventriculostomie endoscopique
• Avec un traitement adapté, beaucoup de patients retrouvent une bonne qualité de vie, même si la récupération varie selon les personnes et la forme

Pour comprendre l'hydrocéphalie, il faut d'abord comprendre le rôle du liquide céphalorachidien. Ce liquide biologique, aussi appelé liquide cérébro-spinal ou LCR, baigne en permanence le cerveau et la moelle épinière. Il les protège des chocs, transporte certains nutriments et élimine les déchets. Le corps en produit environ 500 ml par jour, et le renouvelle en continu : il est fabriqué, circule à travers les ventricules cérébraux, puis est réabsorbé dans la circulation sanguine.

Dans l'hydrocéphalie, ce circuit se dérègle. La production dépasse la capacité d'absorption, ou un obstacle empêche le LCR de circuler normalement. Il s'accumule alors dans les ventricules, les fait grossir et comprime progressivement le tissu cérébral environnant. C'est cette compression qui est à l'origine des symptômes.

L'hydrocéphalie peut toucher tous les âges et ses causes diffèrent selon le moment de la vie où elle apparaît : déséquilibre entre la production et la résorption du liquide cérébro-spinal, existence d’une malformation, présence d’une tumeur… Les symptômes varient aussi selon l'âge et peuvent provoquer maux de tête, vomissements, crises d’épilepsie, hypertrophie de la tête, voire des troubles cognitifs ou de la vision.

L'hydrocéphalie ne désigne pas une seule et même maladie. Plusieurs formes existent, qui se distinguent par leur mécanisme, leur moment d'apparition et la population qu'elles touchent.

L'hydrocéphalie aiguë et chronique

On parle d’hydrocéphalie aiguë pour désigner l’apparition brutale de liquide au niveau du cerveau, habituellement suite à une hémorragie. Il s’agit d’hydrocéphalie chronique lorsque cette dernière est présente en continu, généralement parce que la résorption du liquide céphalo-rachidien ne se fait pas correctement

L'hydrocéphalie communicante (non obstructive)

Dans cette forme, les voies de circulation du LCR entre les ventricules restent ouvertes. Le problème se situe en aval : le liquide n'est pas correctement réabsorbé par les structures chargées de l'éliminer. Le LCR s'accumule donc progressivement, sans obstacle mécanique à proprement parler.

L'hydrocéphalie non communicante (obstructive)

À l'inverse, l'hydrocéphalie non communicante résulte d'un blocage physique sur le trajet du LCR. Une tumeur, une malformation ou un caillot peut venir obstruer l'aqueduc de Sylvius, ce fin canal qui relie les ventricules entre eux, empêchant le liquide de circuler normalement.

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN)

Cette forme particulière touche principalement les personnes de plus de 65 ans. Le LCR s'accumule lentement, au point que les tissus cérébraux s'adaptent progressivement sans que la pression intracrânienne n'augmente de façon franche. Selon une publication du CHU de Brest parue dans l'EMC Neurologie (Leblanc et al., 2018), la prévalence de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique est estimée entre 1,3 et 2,2 cas par million d'habitants en France. Elle reste probablement sous-diagnostiquée, car ses symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies neurologiques liées à l'âge.

L'hydrocéphalie congénitale et l'hydrocéphalie acquise

On distingue enfin les formes selon le moment d'apparition. L'hydrocéphalie congénitale est présente dès la naissance chez le bébé ou se développe pendant la grossesse. L'hydrocéphalie acquise, elle, survient après la naissance chez le nourrisson à la suite d'un événement pathologique, quel que soit l'âge du patient.

Les causes de l'hydrocéphalie diffèrent selon l'âge. Ce qui provoque une accumulation de LCR chez un nourrisson n'est généralement pas la même chose que ce qui la déclenche chez un adulte de 70 ans.

Causes de l'hydrocéphalie chez le bébé et l'enfant

• Les malformations congénitales, comme la sténose (rétrécissement) de l'aqueduc de Sylvius ou le spina bifida
• Les anomalies génétiques héréditaires affectant la circulation du LCR
• L'hémorragie intraventriculaire, une complication possible chez les grands prématurés
• Certaines infections contractées pendant la grossesse, comme la rubéole, qui peuvent provoquer une inflammation des tissus cérébraux du fœtus

Causes de l'hydrocéphalie chez l'adulte et la personne âgée

• Une tumeur cérébrale comprimant les voies de circulation du LCR
• Une méningite bactérienne ou une autre infection du système nerveux central
• Une hémorragie sous-arachnoïdienne, c'est-à-dire un saignement dans l'espace qui entoure le cerveau
• Un traumatisme crânien
• Aucune cause identifiable dans le cas des formes idiopathiques, notamment l'HPN

Les manifestations de l'hydrocéphalie varient considérablement selon l'âge. Chez le nourrisson, dont les os du crâne ne sont pas encore soudés, le cerveau dispose d'une certaine marge pour s'adapter. Chez l'adulte, la boîte crânienne est rigide : la pression monte plus vite et les symptômes peuvent s'installer rapidement.

Les symptômes chez le nourrisson et l'enfant

Le signe le plus visible de l'hydrocéphalie chez le bébé est l'augmentation anormalement rapide du périmètre crânien, parfois accompagnée d'une tête inhabituellement grande. La fontanelle, cette zone souple en haut du crâne, peut bomber. D'autres signes peuvent alerter les parents :

• Les yeux semblent fixés vers le bas, un phénomène appelé "regard en coucher de soleil"
• Le nourrisson est irritable, somnolent, ou mange moins bien que d'habitude
• Des vomissements répétés, des crises convulsives ou un retard dans le développement moteur (tenir la tête, se redresser, marcher) peuvent également apparaître

Chez les enfants plus grands, les symptômes ressemblent davantage à ceux de l'adulte, avec des maux de tête, des troubles de la vision ou une baisse des performances scolaires.

Les symptômes chez l'adulte et la personne âgée

Chez l'adulte, l'hydrocéphalie se manifeste le plus souvent par des céphalées (maux de tête), des nausées ou des vomissements, une fatigue inhabituelle et des troubles visuels. Dans les formes chroniques, notamment l'hydrocéphalie à pression normale, ce sont surtout trois types de troubles qui orientent le diagnostic :

• Des troubles de la marche : la démarche devient lente, instable, avec les jambes légèrement écartées, et les pieds semblent "coller au sol"
• Une incontinence urinaire ou des envies pressantes d'uriner
• Des troubles cognitifs progressifs : difficultés de concentration, de mémoire, de planification

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Le diagnostic repose sur un examen clinique et des examens d'imagerie médicale. Plusieurs outils sont disponibles selon l'âge du patient et l'urgence de la situation.

• L'échographie transfontanellaire est le premier examen réalisé chez le nourrisson. Elle est simple, sans rayonnement, et peut même être pratiquée avant la naissance lors d'une échographie prénatale pour détecter une hydrocéphalie fœtale.
• Le scanner cérébral (TDM) est utilisé en urgence chez l'adulte ou l'enfant plus grand. Rapide et accessible, il permet de visualiser la dilatation des ventricules et d'identifier d'éventuels obstacles sur le trajet du LCR.
• L' IRM cérébrale est l'examen de référence pour un bilan complet. Elle offre une image plus précise du cerveau, évalue le flux du LCR et aide à identifier la cause de l'hydrocéphalie, notamment les tumeurs ou les malformations.

Dans les formes chroniques de l'adulte, une ponction lombaire peut être réalisée à visée diagnostique. Si le retrait d'une petite quantité de LCR améliore temporairement les symptômes, notamment la marche, cela renforce fortement le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale et confirme que le patient pourrait bénéficier d'un traitement chirurgical.

Le traitement de l'hydrocéphalie est presque toujours par intervention chirurgical. L'objectif est de rétablir une circulation normale du LCR ou de le dériver vers une autre partie du corps où il peut être réabsorbé sans nuire au cerveau. Deux interventions sont principalement utilisées, selon le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).

La dérivation ventriculo-péritonéale

C'est l'intervention la plus courante. Le neurochirurgien place un mince cathéter dans les ventricules cérébraux, connecté à une valve réglable placée sous la peau à l'arrière de l'oreille. Ce dispositif achemine le LCR en excès jusqu'à l'abdomen, où il est naturellement réabsorbé par le péritoine.

La dérivation nécessite un suivi médical régulier tout au long de la vie, car la valve peut se boucher ou se dérégler. Plusieurs signes doivent alerter et conduire à une consultation en urgence : des maux de tête persistants, des vomissements répétés, une somnolence anormale ou une fièvre inexpliquée. Un enfant porteur d'une dérivation peut mener une vie tout à fait normale, pratiquer du sport, aller à l'école comme les autres. Seuls les sports de contact très violents sont déconseillés.

La ventriculostomie endoscopique du 3e ventricule

Cette alternative chirurgicale évite d'implanter un dispositif permanent. Le neurochirurgien crée, à l'aide d'un endoscope, un petit orifice au plancher du 3e ventricule pour permettre au LCR de s'écouler directement à l'extérieur des ventricules, en contournant l'obstruction. Cette technique est particulièrement adaptée à certaines formes d'hydrocéphalie obstructive, et présente l'avantage de ne pas nécessiter de matériel étranger dans l'organisme.

Dans les deux cas, les résultats sont souvent très significatifs sur les troubles de la marche et l'incontinence. La récupération des fonctions cognitives est plus variable, ce qui souligne l'importance d'un diagnostic et d'un traitement précoces.

Prise en charge à temps, l'hydrocéphalie permet dans la grande majorité des cas de mener une vie normale. La dérivation ou la ventriculostomie soulage rapidement la pression intracrânienne et améliore les symptômes. Sans traitement en revanche, l'hydrocéphalie peut évoluer vers des lésions neurologiques permanentes, voire mettre en jeu le pronostic vital à terme.

L'espérance de vie d'une personne traitée pour une hydrocéphalie n'est pas réduite par la pathologie elle-même. Ce qui fait la différence, c'est un diagnostic précoce et la qualité du suivi. Pour l'hydrocéphalie à pression normale en particulier, plus le traitement est initié tôt, avant que les troubles cognitifs ne s'installent, meilleures sont les chances de récupération fonctionnelle.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en neurologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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msdmanuals.com : Manuels MSD pour le grand public

• Hydrocéphalie à pression normale (révisé février 2025, modifié décembre 2025)

ninds.nih.gov : National Institute of Neurological Disorders and Stroke NIH

• Hydrocephalus (révisé mars 2026)

medlineplus.gov : MedlinePlus - National Library of Medicine

• Hydrocephalus

em-consulte.com : EMC Neurologie - Elsevier Masson

• Hydrocéphalie chronique de l'adulte - Leblanc A. et al., CHU de Brest, 2018