Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie neurologique rare et auto-immune qui se caractérise par une paralysie progressive. Cet article explore les causes, les symptômes et les traitements de cette affection rare.

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Le système immunitaire d’une personne souffrant du syndrome de Guillain-Barré attaque les nerfs de son corps. Les symptômes les plus courants sont une faiblesse musculaire, des douleurs, des picotements et un ralentissement des réflexes. Dans la plupart des cas, une hospitalisation est nécessaire pour suivre l’évolution des problèmes respiratoires et cardiaques, et compte tenu du risque d’étouffement et d’autres complications. Le rétablissement peut être très long et prendre plusieurs années.

Définition : qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré (syndrome SGB) et est-il mortel ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est également appelé polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë. Il s’agit d’une atteinte des nerfs, au cours de laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque les nerfs périphériques, la partie du système nerveux située à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière. La maladie de Guillain-Barré peut survenir soudainement et constitue une urgence vitale. Elle se développe en général en quelques jours ou quelques semaines.

Main d'une femme âgée touchée par le syndrome de Guillain-Barré : douleurs, engourdissement, problèmes de sensibilité.

 

Le syndrome de Guillain-Barré peut être bénin, se manifestant par une brève faiblesse musculaire, ou très grave et il peut mener à une paralysie mortelle, qui empêche l’individu de respirer de manière autonome. Heureusement, le taux de mortalité due au SGB en Europe et en Amérique du Nord se situe entre 3 % et 7 % L’espérance de vie des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré n’est pas affectée, mais certains patients rétablis éprouvent des symptômes résiduels, des séquelles dues au syndrome de Guillain-Barré. Par ailleurs, environ 3 % des personnes ayant souffert du syndrome de Guillain-Barré subissent une rechute. 

Quelles sont les causes de la maladie de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë ?

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n’est pas connue. Les scientifiques ignorent pourquoi cette maladie se développe chez certaines personnes. En revanche, ils ont déterminé que c’est le système immunitaire de la personne affectée qui attaque l’organisme. Cette réaction auto-immune semblerait débuter comme une défense normale contre une infection. Comme certains éléments constituant les bactéries et les virus ressemblent à ceux des cellules nerveuses saines, celles-ci sont à leur tour attaquées par les défenses immunitaires. Dans la plupart des formes de SGB, le système immunitaire attaque la gaine de myéline qui entoure les axones de nombreux nerfs périphériques. Il peut également détruire les axones eux-mêmes. Par conséquent, les nerfs sont dans l’incapacité de transmettre les signaux, et les muscles ne peuvent plus répondre aux commandes du cerveau ; d’où la faiblesse musculaire. Les chercheurs ont établi que la plupart des cas de SGB débutent quelque temps après une infection virale respiratoire ou gastro-intestinale ou après une intervention chirurgicale. Dans de rares cas, un vaccin peut augmenter le risque de syndrome de Guillain-Barré. Des données indiquent que quelques rares personnes ayant reçu un vaccin antigrippal ou contre le Covid ont développé un syndrome de Guillain-Barré, mais la probabilité est extrêmement faible. Certains pays ont signalé une recrudescence de SGB suite à une infection par le virus Zika.

Quels sont les signes et séquelles de la maladie de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré se manifeste par les symptômes suivants :

  • des troubles sensitifs comme des engourdissements ou picotements dans les mains ou les pieds ;
  • douleurs dorsales ;
  • faiblesse musculaire, qui apparaît généralement dans les pieds et remonte peu à peu ;
  • difficultés respiratoires ;
  • troubles de la déglutition ;
  • troubles du rythme cardiaque ou de la tension artérielle.

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Comment diagnostiquer le syndrome rare de Guillain-Barré ?

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré peut être délicat, car les symptômes initiaux ressemblent à ceux d’autres pathologies. C’est pourquoi le médecin effectuera ou prescrira les examens suivants, pour écarter les maladies aux symptômes similaires :

  • Examen physique : le médecin vous interroge sur vos symptômes physiques, vos antécédents médicaux, et vous ausculte pour évaluer le fonctionnement de vos muscles et de vos nerfs. Il vérifiera si vos symptômes apparaissent des deux côtés du corps (signe caractéristique du syndrome de Guillain-Barré) et la vitesse à laquelle les symptômes évoluent (dans d’autres maladies, la faiblesse musculaire est très lente, contrairement au SGB). Il évaluera également vos réflexes : dans le SGB, les réflexes tendineux profonds des jambes, notamment les réflexes du genou, sont altérés.
  • Examen de conduction nerveuse : cet examen mesure la capacité du nerf à transmettre un signal. En cas de SGB, les signaux circulant le long des nerfs endommagés sont ralentis.
  • Analyse du liquide céphalo-rachidien : le médecin demande un prélèvement et une analyse d’un petit échantillon du liquide céphalo-rachidien. La moelle épinière baigne dans ce fluide. Or, chez les personnes atteintes de SGB, il contient plus de protéines que la normale, mais très peu de cellules immunitaires (globules blancs).

Quels sont les traitements du syndrome de Guillain-Barré ?

Dans la majorité des cas, les symptômes du SGB progressent rapidement et nécessitent donc une hospitalisation afin de bénéficier d’un traitement d’urgence. Deux traitements permettent d’accélérer le rétablissement d’une personne atteinte du syndrome de Guillain-Barré :

  • Thérapie par immunoglobuline intraveineuse (IgIV) : il s’agit d’une perfusion d’anticorps (protéines utilisées par le système immunitaire pour combattre les agents infectieux), qui ralentissent l’attaque du système immunitaire contre vos nerfs.
  • Échange plasmatique (plasmaphérèse) : il s’agit d’une procédure qui consiste à filtrer la partie liquide du sang (le plasma). Au cours de l’échange plasmatique, les anticorps de votre corps qui détruisent les nerfs sont éliminés et le plasma "filtré" est renvoyé dans votre organisme.

Des soins de support sont également mis en œuvre pour soulager les symptômes du syndrome de Guillain-Barré : assistance respiratoire, hydratation par intraveineuse, chaleur pour soulager les douleurs, kinésithérapie pour éviter les séquelles à long terme.

 

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en neurologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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Vos questions fréquemment posées :

Pourquoi la paralysie est flasque dans le syndrome de Guillain-Barré ?

Dans le syndrome de Guillain-Barré, la paralysie est flasque en raison de l'atteinte des nerfs périphériques. Cette maladie auto-immune provoque une inflammation des nerfs, ce qui perturbe la transmission des signaux électriques entre les nerfs et les muscles. Cette interruption de la communication entraîne une faiblesse musculaire et une paralysie temporaire. La paralysie est flasque car les muscles ne reçoivent pas les stimulations nerveuses nécessaires pour maintenir leur tonicité normale, ce qui les rend mous et incapables de générer une force musculaire adéquate.

Quel est l'agent causal du syndrome de Guillain-Barré ?

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré est inconnue. Il s'agit d'une réaction auto-immune où le système immunitaire attaque les cellules nerveuses saines. Les nerfs sont endommagés, entraînant une faiblesse musculaire. La maladie est souvent déclenchée par une infection virale ou une intervention chirurgicale, rarement par un vaccin. A noter que le virus Zika a été associé à une augmentation de cas de SGB dans certains pays.

Quels sont les symptômes de la maladie des nerfs et leur durée ?

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie inflammatoire auto-immune qui touche les nerfs périphériques. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire progressive, des douleurs, des picotements et des engourdissements dans les membres. Ces symptômes peuvent durer de quelques jours à plusieurs mois.

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