Maladie de Parkinson

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La maladie de Parkinson, à l'instar de la maladie d’Alzheimer, est une pathologie chronique dégénérative touchant aussi bien les hommes que les femmes. Elle se caractérise par la destruction de certains neurones en charge du contrôle des mouvements volontaires et non volontaires au niveau du tronc cérébral. Leur destruction entraîne ainsi tremblements, raideur et lenteur au repos confinant à la démence, constitutifs du "syndrome parkinsonien".

• La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative chronique affectant la substance noire du cerveau.
• Elle résulte de la destruction progressive des neurones dopaminergiques, neurotransmetteur essentiel au contrôle des mouvements.
• Cette dégénérescence est liée à l’agrégation anormale de la protéine α‑synucléine, formant des corps de Lewy.
• La perte de dopamine entraîne des troubles moteurs caractéristiques : tremblements, lenteur des mouvements et raideur musculaire.
• Des symptômes non moteurs sont fréquents : fatigue, troubles du sommeil, dépression, anxiété et troubles cognitifs.
• La maladie peut évoluer vers une démence :
  • parkinsonienne (après plusieurs années),
  • ou à corps de Lewy (précoce ou concomitante).
• Bien qu’elle touche surtout les personnes de plus de 50 ans, près d’un patient sur cinq est diagnostiqué avant 50 ans.
• Les causes exactes restent inconnues, mais des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués.
• L’évolution se fait en quatre phases, allant des premiers symptômes aux formes sévères les plus invalidantes.
• Il n’existe pas de traitement curatif, mais des prises en charge symptomatiques permettent de soulager le patient et stabiliser sa qualité de vie.

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative se traduisant par la destruction progressive des neurones à dopamine. Localisés dans la substance noire du cerveau (ou substantia nigra), ils assurent, comme leur nom l'indique, la fabrication et la libération de la dopamine. Qui, en tant que neurotransmetteur, permet à l’information de circuler entre les neurones. Elle joue un rôle clé dans le contrôle des mouvements du corps, notamment automatiques, ainsi que dans la motivation de la personne au quotidien.

En cas de maladie de Parkinson, la dégénérescence des neurones dopaminergiques génère une perte de contrôle des mouvements, des tremblements, de même que de la lenteur, de la rigidité musculaire et une sensation généralisée d'apathie, conduisant jusqu'à la perte partielle des fonctions cognitives (démence parkinsonienne ou à corps de Lewy). Cette maladie sévit bien au-delà des personnes âgées : 17 % des patients ont moins de 50 ans au moment du diagnostic.

Mécanisme biologique

Cette dégénérescence neuronale gravite autour d'un acteur biologique principal : la protéine α‑synucléine. Son agrégation pathologique en corps de Lewy au sein des neurones dopaminergiques de la substance noire perturbe la libération des neurotransmetteurs et le fonctionnement des vésicules synaptiques. Au terme du processus, une atteinte énergétique des neurones en découle sous forme de stress cellulaire chronique. Particulièrement vulnérables à ces déséquilibres, les neurones dopaminergiques finissent par dégénérer, provoquant un déficit en dopamine responsable des principaux symptômes de la maladie.

À mesure que ces agrégats d’α‑synucléine s’étendent à d’autres régions cérébrales, notamment corticales, la dégénérescence neuronale ne se limite plus aux fonctions motrices et peut alors se manifester par des troubles cognitifs précoces, caractéristiques de la démence à corps de Lewy, survenant simultanément avec les symptômes moteurs (voire avant). À l'inverse de la démence parkinsonienne, qui se manifeste secondairement après plusieurs années d'évolution motrice lente.

Si la désagrégation des neurones dopaminergiques a été identifiée comme mécanisme à l’origine du syndrome parkinsonien, les causes de son apparition demeurent floues. Des facteurs de risque ont toutefois été découverts :

• Prédisposition génétique : dans 10 % des cas, en particulier ceux de Parkinson précoce (avant 60 ans), existent des antécédents familiaux ;
• Facteurs environnementaux : l’exposition à des substances toxiques (métaux lourds, solvants, monoxyde de carbone, cyanure, pesticides…) et la pollution de l'air constituent un risque potentiellement élevé ;
• Autres facteurs de risque avec une implication moins forte : des infections virales ( rubéole, oreillons, varicelle…), un diabète mal équilibré, une alimentation carencée en antioxydants, un traumatisme crânien.
• L’âge : plus de 80% des syndromes parkinsoniens sont contractés après 50 ans.

Les signes avant-coureurs de la maladie de Parkinson (fatigabilité, micrographie – écriture plus petite – et état dépressif) se manifestent à partir de la destruction de 50% des neurones dopaminergiques. Au fil de l'évolution plus ou moins lente de l'affection, deux types de symptômes apparaissent progressivement.

Troubles moteurs

Trois symptômes moteurs principaux, souvent localisés d'un seul côté du corps, caractérisent un Parkinson :

• Les tremblements de repos, notamment au niveau des membres supérieurs (bras et mains) ;
• L'akinésie (lenteur gestuelle), qui se traduit par la perturbation de la coordination des membres, l'instabilité posturale et une faiblesse ressentie au niveau des jambes (marche ralentie et à pas raccourcis) ;
• L'hypertonie (raideur musculaire) par à-coups, dite "en tuyau de plomb", à l'origine de crampes et d'une allure crispée du fait de sa prédominance dans la moelle épinière.

On peut aussi observer des troubles de l’équilibre, de la déglutition et un piétinement en position debout. Le phénomène de freezing, blocage moteur empêchant l'accomplissement ou la poursuite d'un mouvement, constitue le trouble non moteur le plus handicapant.

Troubles non moteurs

Parmi les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson, on observe un état de fatigue intense, des troubles du sommeil, une hypersalivation, de l' agueusie ou encore des troubles psychologiques ( anxiété, dépression…). Certains d'entre eux résultent de l'impact de la maladie sur le reste du cerveau.

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L'évolution du parkinsonisme est lente dans tous les cas, mais sa vitesse demeure variable d’une personne à l’autre. Quatre stades s'y observent :

Phase 1 : premiers symptômes de la maladie de Parkinson

La première étape de la maladie de Parkinson apparaît, comme évoqué plus haut, lorsque la moitié des neurones dopaminergiques ont été détruits et consiste en l'apparition des premiers symptômes. À partir du moment où le diagnostic est posé, une phase difficile d’acceptation de la maladie par le patient s'accompagne d'un plan d'action pour en optimiser la prise en charge et choisir le traitement le plus adapté à sa situation personnelle et sa qualité de vie.

Phase 2 : équilibre thérapeutique

Également appelée "phase de lune de miel" ou d'"équilibre thérapeutique", la deuxième étape du syndrome parkinsonien est la moins invalidante. Le traitement y stabilise les symptômes à un stade transitoire.

Phase 3 : invalidité exponentielle

S'y déclenchent les premières complications motrices sévères. L'efficacité du traitement y devient irrégulière : le patient alterne entre les phases de confort relatif, où les médicaments fonctionnent, et les phases "off", durant lesquelles les troubles moteurs reviennent en force sous des manifestations réellement invalidantes.

Phase 4 : stade final

Enfin vient la phase avancée d'intensification des symptômes. Les troubles axiaux comme la posture, la marche, l’équilibre, la parole et la déglutition s’aggravent. Même constat pour les troubles végétatifs (tension, rythme cardiaque, sudation, respiration…). Les troubles intellectuels (difficultés de concentration, de mémorisation, d’organisation, début de démence parkinsonienne) y deviennent particulièrement aigus.

Le diagnostic de la maladie de Parkinson s'établit à partir d'un examen des signes cliniques. Le premier critère consiste à vérifier l'existence d’au moins deux des trois symptômes moteurs principaux (tremblements de repos, akinésie et hypertonie). Leur présence d’un seul côté du corps et celle de symptômes "optionnels" tendent à conforter les suspicions. Un neurologue peut, en complément, prescrire des examens ( IRM ou TEP DOPA) afin d'en valider le diagnostic par élimination d’autres causes potentielles (paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystématisée, dystonie…).

La chronicité du syndrome parkinsonien ne permet pas d'en stopper l'évolution et son traitement n'est à l'heure actuelle que palliatif et se destine au ralentissement de sa progression. Ses symptômes sont, entre autres, soulagés grâce à :

• Des médicaments spécifiques, dont :
  • les agonistes dopaminergiques (qui miment l’action de la dopamine),
  • la L-dopa, qui en comble les déficits,
  • les inhibiteurs de la maladie de Parkinson (qui en bloquent la dégradation).
• La chirurgie, en cas de handicap lourd et si l’état de santé du patient le permet. Elle repose sur la stimulation cérébrale profonde, impliquant l'implantation d'électrodes dans le cerveau.
• La rééducation orthophonique, permettant de pallier les troubles du langage et de la déglutition.
• La rééducation kinésithérapeutique, pour combattre les pertes d’équilibre et de motricité.
• La recherche d’un vaccin protéine α-synucléine est en cours.