Pityriasis Rubra Pilaris

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Les origines de cette pathologie restent encore floues, bien que des pistes génétiques, infectieuses, et métaboliques soient explorées par les chercheurs. On soupçonne notamment l'implication de troubles métaboliques, comme une carence en vitamine A, ainsi que des infections virales ou bactériennes qui pourraient déclencher ou aggraver la maladie. Même si aucun traitement ne permet de guérir définitivement du Pityriasis rubra pilaire, plusieurs options thérapeutiques existent pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.

Qu'est ce que le Pityriasis Rubra Pilaire ?

Le Pityriasis rubra pilaris est une affection dermatologique chronique. Elle relève des maladies rares, avec une prévalence qui oscille entre 1 et 9 cas sur un million. Elle se manifeste par un épaississement et un jaunissement cutané, particulièrement au niveau des pieds et des mains (kératodermie palmo-plantaire). Mais également par la formation de plaques rouges qui pèlent un peu partout sur le corps et qui s’accompagnent de prurit. 

Pityriasis rubra pilaris juvénile ou adulte : deux formes distinctes de la maladie

Le Pityriasis rubra pilaris (Prp) peut apparaître chez l’homme comme chez la femme et survenir à tout âge. On recense principalement deux formes de Pityriasis rubra pilaris : la forme classique juvénile et la forme classique adulte. 

• Le Pityriasis rubra pilaris classique juvénile :  c'est une dermatose chronique qui se manifeste pendant l’enfance. Elle se développe lors des premières années de la vie de l'enfant et représente 45 % des cas totaux de Prp. Elle présente les mêmes caractéristiques cliniques que la forme adulte, mais est d’origine héréditaire. 
• Le Pityriasis rubra pilaris classique adulte : c'est une pathologie dermatologique chronique rare, qui n’apparaît qu’à l’âge adulte. Le plus fréquemment, entre 40 et 60 ans. Elle concerne 55 % des cas de Prp. Contrairement à la forme classique juvénile, elle n’est pas héréditaire. Sa cause demeure inconnue. Cette forme acquise évolue progressivement. 

Les causes du Pityriasis rubra pilaire n’ont pas toutes été identifiées à ce jour. Des études scientifiques se poursuivent pour identifier l’origine de ce trouble de la kératinisation, qui évolue par poussées. Plusieurs prédispositions ont cependant été mises en avant : 

• Des causes infectieuses : une infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Mais également une hépatite A, le virus varicelle-zona, une infection au streptocoque pourraient favoriser une poussée de Prp. Voire certaines vaccinations.  
• Une cause métabolique  : un trouble du métabolisme de la vitamine A est suspecté par certains chercheurs. Mais il existe trop peu de patients atteints par le Prp pour pouvoir confirmer cette hypothèse. Par ailleurs, le traitement à la vitamine A n’a pas donné de résultats suffisamment probants.  
• Une cause génétique : dans la forme classique juvénile, une transmission autosomique dominante aurait été mise en avant.  
• La coexistence d’autres pathologies : plusieurs études évoquent une association entre Prp et d’autres pathologies. Ces autres pathologies sont l’arthrite inflammatoire et des maladies auto-immunes (lupus, vitiligo, dermatomyosite, hypothyroïdie, diabète, maladie cœliaque…).  

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Les signes cliniques d’un Prp sont plutôt discrets aux prémices de la maladie.  

On observe généralement l'apparition de croutes et des pellicules sur le cuir chevelu, de même que de petites plaques rouges très limitées. Puis, au fil des poussées, l’inflammation se devient plus intense. Les symptômes d’un Pityriasis rubra pilaris recouvrent alors trois caractéristiques : 

• Une kératodermie palmo-plantaire : on note un épaississement jaune orangé de la peau sur la plante des pieds et des mains. Des fissures peuvent s’y former et être douloureuses, handicapantes pour la marche.  
• Des lésions érythémato-squameuses rouges : au début, elles apparaissent généralement au niveau des coudes, genoux, mains, pieds et chevilles. Puis elles progressent et peuvent gagner le corps entier, encerclant des zones de peau saine. Elles s’accompagnent souvent de démangeaisons intenses (prurit).  
• L’apparition de papules folliculaires érythémateuses. 

Cette triade de symptômes, en phase aigüe, peut s’accompagner d’œdèmes des membres inférieurs et d’une intolérance à la chaleur. 

À ce stade des avancées scientifiques, il n’existe aucun traitement curatif du Pityriasis rubra pilaris. Il existe cependant des traitements qui permettent de soulager les symptômes des patients, surtout lors des poussées, et d’améliorer leur qualité de vie. Les traitements sont déterminés au cas par cas en fonction des symptômes de la personne. 

Voici la liste des principales options thérapeutiques employées pour lutter contre la maladie :

• Traitements locaux en première intention : ce sont des crèmes hydratantes, des crèmes à base de corticoïdes ou encore de l’acide lactique sous un pansement occlusif.  
• Des traitements médicamenteux oraux en deuxième intention : si les traitements locaux sont insuffisants, des traitements systémiques sont requis. Il s’agit de rétinoïdes oraux, comme l’acitrétine ou le méthotrexate notamment.  
• La photothérapie : l’exposition à la lumière ultraviolette peut aider à traiter la dermatose. 

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en dermatologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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