Dystonie

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La dystonie est un ensemble de maladies dont le point commun sont des contractions musculaires involontaires plus ou moins intenses. Il y a, par exemple des dystonies cervicales, des dystonies qui concernent les yeux ou même les écrivains !

La dystonie est un ensemble de contractions musculaires involontaires. Celle-ci peuvent être intermittentes ou continues et imposent à l'organisme des postures inhabituelles (corps ou cou tordu par exemple). Il s'agit d'une affection neurologique qui a pour conséquence un ou des handicaps moteurs sans déficit intellectuel. Ces handicaps peuvent s'accompagner de souffrances psychiques et d'une difficulté à s'intégrer.

Dystonie ou mouvements involontaires

La dystonie est un trouble du tonus musculaire, mais également de la tonicité d'un organe. Il s'agit d'une maladie rare qui concerne environ 20 000 patientes et patients en France (source : Institut du cerveau). Il existe différentes formes de dystonie : dystonie cervicale, dystonie spasmodique, syndrome de Meige, dystonie généralisée primaire, dystonie dopa-sensible...

On parle de dystonie focale, si une seule partie du corps est concernée par les contractions. En font partie la dystonie cervicale, le blépharospasme, la dystonie (ou dysphonie) spasmodique et la dystonie professionnelle ou de fonction. On parle de dystonie segmentaire lorsque deux parties du corps adjacentes sont touchées. Les dystonies primaires sont dues à des à mutations génétiques, les dystonies secondaires ont d'autres causes...

Focale, segmentaire, généralisée, professionnelle...

Dystonie cervicale (torticolis spasmodique)

La dystonie cervicale (torticolis) est la plus courante. Elle touche les muscles du cou.

Blépharospasme

Le blépharospasme est une dystonie des paupières. Celles-ci se ferment de façon involontaire. Cela peut toucher un œil voire les deux avec le temps. Les patients doivent bâiller, chanter ou ouvrir la bouche pour conserver les yeux ouverts.

Dystonie spasmodique

La dystonie spasmodique touche les cordes vocales. Elles se contractent toutes seules. La capacité de communication des personnes atteintes peut être altérée.

Dystonies professionnelles

On place dans ce groupe, les dystonies en lien avec des mouvements répétés au cours du sport ou du travail. Elle peut concerner les golfeurs ou les musiciens qui peuvent souffrir de contractures ou spasmes après l'effort. On parle, par exemple, de la crampe de l'écrivain.

Syndrome de Meige

Le syndrome de Meige rassemble plusieurs symptômes : clignement des yeux, grincement de la mâchoire et grimaces.

💡 Bon à savoir : Les dystonies généralisées concernent le tronc et deux parties différentes du corps.

Dystonie généralisée primaire

La dystonie généralisée primaire fait partie du groupe des dystonies rares et souvent héréditaires. Elle touche le tronc et deux autres parties du corps. Cette dystonie peut apparaître chez les enfants et chez les adultes. Elle peut avoir différents niveaux de gravité.

Dystonie dopa-sensible

La dystonie dopa-sensible est aussi une dystonie rare et héréditaire liée au gène GCH1. Les signes apparaissent souvent durant l'enfance et commencent par toucher une jambe. Chez l'adulte, cette dystonie peut être confondue avec la Maladie de Parkinson.

Les symptômes de la dystonie sont les suivants :

• contraction des muscles de quelques minutes à plusieurs heures;

• déformation d'une ou plusieurs parties du corps (torticolis, torsion du pied ...);

• douleurs;

Ces symptômes peuvent s'accompagner de répercussions psychologiques et sociales...

Contacter un ou une neurologue

Les dystonies sont traitées différemment selon leur catégorie :

• On utilise les injections locales de toxine botulique dans les muscles touchés par les contractions dans le cas des dystonies focales. Elles réduisent la contraction. La kinésithérapie peut être prescrite selon les cas pour continuer à soulager la zone touchée.

• On utilise des traitements anticholinergiques et les myorelaxants dans le cas des dystonies généralisées. Ces médicaments réduisent les spasmes.

• La stimulation magnétique transcrânienne et la stimulation cérébrale profonde (SCP) sont indiquées dans les formes les plus graves.

Est-ce que la dystonie se guérit ?

La ou les dystonies ne se guérissent pas, mais il existe des traitements pour atténuer les symptômes. L'Institut du cerveau soulignent les progrès réalisés dans la prise en charge de cette maladie et ses différentes formes. Ils permettent de réduire et même d'éliminer les spasmes chez certains patientes et patients.

Selon le type de dystonie, la cause est différente :

Les dystonies primaires sont en lien avec une origine familiale et génétique. Elles débutent souvent durant l'enfance (ex. :  dystonie généralisée primaire ou dystonie dopa-sensible). 

Les dystonies secondaires sont en lien avec des atteintes cérébrales provoquées par le manque d'oxygène durant la naissance, une maladie neurologique (sclérose en plaques), un AVC, un traumatisme crânien, une infection.... Les effets secondaires d'un antipsychotique ou d'un antiémétique peuvent causer des dystonies. 

✍️ À noter : une hyperactivité dans les parties du cerveau comme les noyaux basaux, le thalamus, le cervelet et le cortex cérébral (substance grise) expliquerait la dystonie.

Un ou une neurologue peut être consulté en cas de dystonie.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en neurologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

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