Hypertension artérielle pulmonaire

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L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare mais grave qui affecte les artères des poumons. Elle se caractérise par une élévation anormale de la pression dans ces artères, ce qui entraîne une surcharge de travail pour le cœur. En l'absence de traitement, l'HTAP peut progressivement mener à une insuffisance cardiaque et à une diminution significative de la qualité de vie. 

L’hypertension artérielle pulmonaire, aussi connue sous l’acronyme HTAP, est une maladie vasculaire rare qui affecterait entre 15 et 50  personnes par million d'habitants.

Le cœur joue le rôle de pompe et permet l’irrigation sanguine de l’organisme par le biais des artères. Le côté droit du cœur envoie le sang vers les poumons pour qu’il soit oxygéné. Tandis que le côté gauche du cœur reçoit le sang oxygéné par les poumons et le renvoie vers les organes. Or en cas d’hypertension artérielle pulmonaire, les artères pulmonaires sont rétrécies, la circulation sanguine s’effectue plus difficilement. Le côté droit du cœur est alors soumis à une forte pression et est contraint de pomper davantage. Cela entraîne des arythmies, un essoufflement, des malaises, voire une insuffisance cardiaque. 

Il existe différentes formes d’HTAP, car il existe différentes causes d’hypertension artérielle pulmonaire. On distingue à ce titre : 

• L’hypertension artérielle idiopathique : aucune cause n’a pu être identifiée. 
• L’hypertension artérielle pulmonaire primitive : il s’agit d’une forme héréditaire de HTAP due à une mutation génétique affectant notamment le gène BMPR2. 
• L’hypertension artérielle pulmonaire secondaire : elle est consécutive à d’autres pathologies ou à certains traitements. Parmi ces pathologies, on retrouve notamment une insuffisance cardiaque gauche (hypertension artérielle, maladie des artères coronaires) ou une maladie pulmonaire (broncho-pneumopathie chronique obstructive, fibrose pulmonaire, embolie, mucoviscidose…). Mais également une infection par le VIH, une apnée du sommeil, une affection hématologique (anémie drépanocytaire…). Enfin, la consommation de drogues (cocaïne, amphétamines…) et la prise de traitements anorexigènes (fen-phen) augmentent le risque d’HTAP. 

Les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire recouvrent principalement :

une dyspnée à l’effort (essoufflement) accompagnée d’un rythme cardiaque rapide (tachycardie), d’une fatigue intense et de vertiges. Voire de pertes de connaissance dues au manque d’oxygénation. Mentionnons également des œdèmes au niveau des jambes et des chevilles et, dans certains cas, des lèvres et une peau cyanosés. 

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Comme les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire ne sont pas spécifiques à cette maladie, le diagnostic du médecin passe par des examens visant notamment à écarter d’autres causes éventuelles. Parmi ces examens figurent : 

• Un électrocardiogramme : il permet de mesurer le rythme cardiaque et il met en évidence une anomalie du côté droit du cœur en cas d’HTAP. 
• Une radio du thorax : elle permet de déceler une éventuelle anomalie cardiaque ou pulmonaire. 
• Une échographie du cœur : elle permet d’évaluer la taille et la forme du cœur, et d’avoir une estimation de la pression dans les artères pulmonaires, et notamment du débit cardiaque. 
• Un cathétérisme cardiaque : c’est l’examen, effectué sous anesthésie locale, qui permet de confirmer ou non le diagnostic d’HTAP. Il fournit des mesures très fines de la pression dans les artères pulmonaires ainsi que du côté droit du cœur. Là où une pression artérielle pulmonaire normale se situe aux environs de 14 mm Hg chez une personne saine, elle dépasse 25 mm Hg chez une personne sujette à une HTAP. 
• Un test de marche : mesure de la distance parcourue en 6 minutes de marche. 

Des examens complémentaires sont parfois nécessaires pour identifier la cause sous-jacente de l’HTAP : scanner thoracique, analyses de sang, angiographie, explorations fonctionnelles respiratoires… 

S’il n’existe pas à ce jour de traitement curatif de l’hypertension artérielle pulmonaire, il est possible d’en soulager les symptômes et d’en ralentir l’évolution. De manière générale, les traitements varient selon la cause identifiée de l'HTAP.

Ils passent par  la prise de certaines classes de médicaments tels des anticoagulants et des inhibiteurs calciques pour éviter la formation de caillots dans les artères pulmonaires. Mais également des antagonistes des récepteurs de l’endothéline et des inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 pour dilater les vaisseaux et ainsi réduire la pression artérielle. 

Chez certaines personnes, une oxygénothérapie est nécessaire pour réduire la dyspnée. Elle passe par le port d'un masque à oxygène ou de tubes à oxygène insérés au niveau du nez. 

Enfin, chez certains patients pour lesquels les traitements n’ont pas produit de résultats suffisants, une intervention chirurgicale est envisagée. Si la dyspnée demeure sévère même au repos, il faut programmer une transplantation pulmonaire, voire une greffe cœur-poumon. Cependant, une telle opération n’est possible que si l’état de santé du patient est suffisamment bon pour supporter une intervention lourde. 

Une bonne hygiène de vie doit par ailleurs être observée. L'arrêt du tabac est indispensable chez les patients fumeurs. La pratique d'une activité sportive, douce et en cohérence avec l'état de santé du patient, est également bénéfique.

Cet article médical a été relu et validé par un médecin spécialiste en cardiologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour obtenir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de consulter un médecin.

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