Tumeur neuroendocrine (TNE)

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Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des pathologies rares dont le développement peut être long et asymptomatique. Mais certaines peuvent se révéler malignes et métastaser. Comment les diagnostiquer et les prendre en charge ? Découvrez-le dans cet article de santé.

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des pathologies rares qui peuvent apparaître partout dans l'organisme, mais, plus couramment, dans le système digestif (iléon, appendice, côlon, rectum, estomac, pancréas) et les poumons. Elles prennent naissance dans les cellules neuroendocrines qui sont similaires aux cellules nerveuses et produisent des hormones comme les cellules endocrines. Elles ont pour caractéristique de secréter des hormones dans environ 30% des cas, comme la sérotonine, l'insuline, la gastrine, le glucagon...

Les scientifiques distinguent deux types de TNE :

1. les bien différenciées, c'est souvent le cas des tumeurs qui sécrètent des hormones. On compte dans cette catégorie le syndrome carcinoïde (le plus souvent des tumeurs situées dans les poumons ou dans le système digestif qui secrètent de la sérotonine);

2. les peu différenciées que l'on appelle aussi carcinomes neuroendocrines.

Dans l'ensemble, ces tumeurs peuvent rester de faible grade ou indolentes, mais certaines peuvent se révéler malignes et métastaser.

Carcinome neuroendocrinien

Parmi les TNE on trouve des carcinomes neuroendocriniens qui sont considérés comme des tumeurs malignes peu différenciées et agressives.

Localisations les plus fréquentes

Selon l'Institut Gustave-Roussy, la localisation des TNE les plus fréquentes se trouvent dans le :

Poumon

• Bronches : 19 à 24%.

Tube digestif

• Appendice : 7 à 27%.

• Iléon (dont l'intestin grêle): 11 à 25%.

• Estomac : 4 à 11%.

• Rectum : 4 à 14%.

Pancréas

• moins fréquent : 1 à 5%.

Les spécialistes n'identifient pas toujours de cause pour les tumeurs neuroendocrines. Le rôle du tabac est évoqué pour les carcinomes neuroendocriniens ou pour les TNE secrétant de la gastrine situés dans l'estomac. Un pourcentage faible d'entre elles sont d'origine génétique. L'on retrouve ainsi des syndromes héréditaires de prédisposition comme : 

• la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1); 

• la maladie de Von Hippel-Lindau;

• la sclérose tubéreuse;

• la neurofibromatose de type 1.

Les TNE sont réputées pour se développer très lentement durant plusieurs années. Il est courant qu'il n'y ait pas de symptômes. La découverte d'une TNE peut être fortuite au cours d'un examen d'imagerie médicale ou d'une opération chirurgicale ou, encore, au cours d'un dépistage génétique.

Par ailleurs, lorsqu'il y a des symptômes, ils peuvent ne pas évoquer d'emblée une TNE. Ainsi, les différentes hormones sécrétées au cours d'une TNE peuvent entraîner une diversité de symptômes. Les symptômes peuvent aussi être évocateurs de la présence d'une tumeur. Les symptômes les plus courants peuvent être :

• occlusion;

• douleurs abdominales;

• saignement dans les selles;

• infections respiratoires;

• présence d'une masse;

• diarrhées;

• crampes abdominales;

• flush cutané (rougeur);

• hypoglycémie;

• ulcères;

• diabète;

• difficultés à respirer évoquant un asthme...

Syndrome carcinoïde

Les syndromes carcinoïdes, souvent en lien avec la sécrétion de sérotonine, peuvent se manifester par des flushs cutanés, des diarrhées dans les suites d'un repas, un essoufflement, des jambes gonflées, un asthme, une tension artérielle qui fluctue. Ces symptômes peuvent apparaître après avoir mangé, bu de l'alcool. Ils peuvent être déclenchés par un stress, une douche chaude, de l'exercice physique.

Le diagnostic s'effectue grâce à la biopsie et l'analyse anatomopathologique. On cherchera à classer la tumeur, à distinguer s'il existe une maladie génétique, à mettre en évidence des marqueurs de sécrétion de telle ou telle hormone comme la sérotonine (5-Hydroxy Indol Acetic Acid* (5-HIAA) dans les urines de 24 heures ou dans le sang). Les spécialistes ont recours à l'imagerie médicale afin de repérer la tumeur, réaliser un bilan d'extension et suivre sa progression : échographie, scanner, examens endoscopiques, scintigraphie (TEP-DOTATOC, TEP DOPA ou TEP-FDG). Le choix de l’examen dépend du type de TNE et de son grade.

Chromogranine a

La chromogranine a est un marqueur recherché au cours du diagnostic de TNE, tout comme la synaptophysine.

La prise en charge est diverse et tient compte de la grande variété de symptômes. Plusieurs traitements sont envisageables :

• suivi sans traitement notamment en raison de la lenteur d'évolution des TNE;

• chirurgie;

• traitement contre les sécrétions hormonales. Il s'agit souvent du premier traitement proposé. Le plus couramment prescrit est un analogue de la somatostatine;

• chimiothérapie;

• radiothérapie (externe ou interne (métabolique));

• traitements locaux comme la chimioembolisation hépatique;

• thérapies ciblées...

Selon Gustave-Roussy, le pronostic dépend de plusieurs critères :

• la différenciation (bien ou peu différencié);

• la localisation de la tumeur, son éventuelle extension, la présence de métastases;

• la présence ou non de sécrétion hormonale.

Espérance de vie

L’espérance de vie dépend du type, du grade, de la localisation, de la présence ou non de métastases et de la réponse au traitement. Certains spécialistes soulignent la croissance habituellement lente des TNE et considèrent qu'une survie de 10 à 15 ans n'est pas inhabituelle. Selon les sources, on remarque un de taux de survie à 5 ans de 79-94 %, chez les patients ayant une TNE localisée, de 62-89 % chez ceux dont la tumeur est localement avancée et de 27-58 % chez ceux qui souffrent d'une TNE métastatique. Mais cela reste des statistiques.

Cet article médical a été  écrit par un rédacteur expert santé et SEO (EEAT et YMYL), Pierre Luton, et relu et validé par un  médecin spécialiste en oncologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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