Syndromes myélodysplasiques

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Les syndromes myélodysplasiques sont des pathologies touchant la moelle épinière. On les considère comme des cancers. Ils concernent surtout les personnes âgées à partir de 70 ans. Ils peuvent se révéler sans symptômes ou avoir des symptômes qui nécessitent une transfusion, voire une chimiothérapie. Un certain nombre de syndromes myélodysplasiques peuvent évoluer vers une leucémie aiguë myéloïde.

Les syndromes myélodysplasiques sont l'autre nom de pathologies hématologiques affectant la moelle osseuse. On parle de SMD ou MDS, son acronyme anglais. On parle aussi d'anémies réfractaires ou de myélodysplasie.

SMD ou MDS

La cause de ces désordres est une atteinte de ce qu'on appelle les cellules souches à l'origine des globules rouges et blancs et des plaquettes. Il peut en résulter :

• une anémie (baisse de l'hémoglobine);

• une thrombopénie (baisse des plaquettes);

• une leucopénie-neutropénie (baisse des globules blancs).

Maladie de moelle osseuse chez les personnes âgées

Il s'agit de maladies qui apparaissent souvent avec l'âge, et plutôt à partir de 70 ans. Les hommes sont plus touchés que les femmes.

Myélodysplasie : causes

On ignore l'orgine de ces maladies, mais on les rapporte souvent à une mutation génétique acquise, à une exposition à une chimiothérapie, une radiation ou au benzène...

Risque cancéreux

Un certains nombre des syndromes myélodysplasiques peuvent évoluer en leucémie aiguë myéloïde. Les hospices civils de Lyon parle d'une sorte de d'état pré-leucémique : "un excès de cellules anormales appelées des blastes, qui correspondent à des cellules leucémiques, peut être présent dans certains SMD". D'autres scientifiques n'hésitent pas à considérer les SMD comme des cancers.

Les syndromes myélodysplasiques se manifestent par divers symptômes :

• aucun symptôme;

• fatigue;

• pâleur;

• fièvre;

• infection;

• hémorragies;

• ecchymoses (bleus);

CRDU, AR, AREB, CRMD, 5q-

L'organisation mondiale de la santé (OMS) a classé ces différents syndromes :

• Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée (CRDU). Caractérisée par un nombre insuffisant d'un seul type de cellule sanguine ;
• Cytopénie réfractaire ou syndrome myélodysplasique avec myélodysplasie touchant plusieurs lignées (CRMD). Caractérisée par un nombre peu élevé de deux types de cellules ;
• Anémie réfractaire (AR) sans ou avec sidéroblastes en couronne (ARS). Caractérisée par un faible nombre de globules rouges ;
•  Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB). Caractérisée par un faible nombre de globules rouges ;
• Syndrome 5q-. Caractérisé par une modification du chromosome 5. Les globules rouges sont peu élevés, les plaquettes sont plus élevées que la normale.
• Syndromes myélodysplasiques inclassables concernent les SMD non classables dans une autre catégorie. Souvent une des catégories de cellules est touchée.

✍️ À noter : en 2022, la classification a été modifiée ainsi :

• SMD avec dysplasie unilignée;
• SMD avec dysplasie multilignée;
• SMD avec mutation de SF3B1;
• SMD avec excès de blastes (type 1 ou 2);
• SMD avec délétion isolée du chromosome 5q;
• SMD inclassable.

L'espérance de vie dépend de nombreux facteurs et des comorbidités, s'agissant souvent de patients déjà âgés. Le syndrome touchant le chromosome 5, l'anémie réfractaire, l'anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau (ARSI) semblent de meilleur pronostic. La moyenne de survie connue, selon les sources, chez les patients à faible risque est d'environ 8 ans. Cela reste des statistiques qui ne sont pas toujours en adéquation avec la réalité vécue par les patientes et patients.

Deux examens au moins sont utilisés pour diagnostiquer un syndrome myélodysplasique :

1. prise de sang avec numération formule sanguine (NFS) ;

2. myélogramme : examen qui consiste à analyser le sang prélevé dans le moelle osseuse et à catégoriser la maladie.

Le traitement dépend de plusieurs facteurs comme l'âge, l'état de santé du ou de la patiente et le niveau d'activité de la maladie. 

Le traitement peut consister d'abord à soigner le manque de cellules par le biais de transfusions.

Une chimiothéapie (azacitidine, décitabine) peut être proposée devant une forme plus agressive. 

Un seul traitement validé est connu pour guérir les SMD, il s'agit de l'allogreffe de cellules souches, mais il ne peut être proposé à tous les patients, en raison de sa possible toxicité.

Cet article médical a été écrit par un rédacteur expert santé et SEO (EEAT et YMYL), Pierre Luton, et relu et validé par un médecin spécialiste en oncologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

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