Médulloblastome

Retour

Le médulloblastome est une tumeur qui concerne la base du crâne, on parle de fosse postérieure. Il s'agit malheureusement d'une tumeur maligne, donc d'un cancer. Elle touche généralement les enfants âgés de moins de 10 ans. Le pronostic associé à cette pathologie dépend de plusieurs critères. Dans les formes de grade moyen, les statistiques restent optimistes.

Le médulloblastome est une tumeur de la fosse postérieure, c'est-à-dire la base du crâne où se situent le tronc cérébral et le cervelet. Il s'agit d'une tumeur maligne (cancéreuse). C'est le cancer cérébral le plus  fréquent chez les enfants, souligne l'Institut Curie.

Pnet : enfants et jeunes adultes

Le médulloblastome a été regroupé dans les  tumeurs neuroectodermiques primitives ou PNET. Aujourd'hui, on différencierait plutôt médulloblastome de PNET car ils présentent des différences notamment sur le plan  génétique. 

💡 Bon à savoir : Dans la plupart des cas, ces tumeurs se rencontrent chez des enfants âgés de moins de 10 ans, mais elles peuvent aussi se développer chez les adolescents ou les jeunes adultes. 

Parmi les symptômes d'un médulloblastome l'on retrouve :

• vomissement;

• maux de tête;

• nausées;

• vision modifiée;

• ataxie...

L'hypertension intracrânienne, en lien avec la pression effectuée par la tumeur, fait partie des signes les plus évocateurs, précoces et courants.

Qui consulter ?

En cas de symptôme et de doute il est toujours conseillé de consulter son ou sa médecin traitant, le plus souvent une ou un généraliste ou une ou un pédiatre. Les autres médecins spécialistes vers lesquels les patientes et patients peuvent être orientés sont les neurologues et neurochirurgien-nes.

Les scientifiques ne savent pas expliquer, dans la plupart des cas, les causes du médulloblastome chez les patients et patientes. Dans certains cas, cette pathologie est reliée au syndrome de Gorlin (maladie génétique qui prédispose à développer certains cancers).

Tumeur au cerveau et cervelet de l'enfance

Ce type de cancer pédiatrique diffère des cancers des adultes qui sont en lien, en particulier avec le vieillissement. Les cancers chez les enfants ont pour origine la dérégulation des programmes génétiques qui président à la maturation normale des cellules. Selon l'Institut Curie, des chercheurs ont identifié les mécanismes à l'origine du médullablastome de groupe 3, ouvrant la voie à de nouvelles thérapies ciblées (juillet 2024).

Deux examens sont utilisés pour réaliser le diagnostic du médulloblastome :

L'anatomopathologie qui consiste à analyser les cellules et/ou tissus prélevés sur la tumeur;

L'IRM.

Le diagnostic comprend aussi la classification par stade de la maladie et l'évaluation du risque.

Il existe quatre groupes principaux de médulloblastome :

1. WNT-activé;

2. SHH-activé;

3. groupe 3;

4. groupe 4.

Il existe deux formes de risque :

1. risque moyen;

2. risque élevé.

Trois traitements sont envisagés contre le médulloblastome :

1. la chirurgie. C'est généralement le premier choix proposé par l'équipe médicale.

2. la radiothérapie. Il s'agit de la thérapie de référence après la chirurgie.

3. la chimiothérapie. Si le cancer est métastatique, une biopsie sera programmée, suivie d'une chimiothérapie, suivie éventuellement de l'ablation de la tumeur.

Séquelles

S'agissant d'enfant, le pour et le contre doivent constamment être pesés afin de ne pas compromettre leur avenir en entraînant des séquelles cognitives voire endocriniennes.

Le pronostic du médulloblastome dépend de plusieurs facteurs, en particulier, l'âge, le type et le grade de la tumeur. Sur le plan statistique, l'Institut Gustave-Roussy précise que les médulloblastomes nodulaires desmoplasiques, qui sont une forme de médulloblastome, sont de très bon pronostic chez les enfants de moins de 5 ans. Certaines tumeurs appelées tumeurs embryonnaires ETMR, ATRT semblent plus agressives.

Pronostic

A partir de 5 ans, on estime à 80% la probabilité de survie à 5 ans si la tumeur est d'un grade moyen. "La présence d’une mutation du gène de la Betacaténine au sein de la tumeur a été identifiée comme facteur de très bon pronostic au sein de ce groupe de risque standard", précise Gustave-Roussy. Le pronostic baisse à 60/70% lorsque la tumeur présente un grade élevé, mais il s’est amélioré avec la mise en place de cures de chimiothérapie à haute-dose et une irradiation craniospinale.

⚠️ Attention : Ces données sont des statistiques et ne reflètent pas la réalité vécue par les jeunes patientes et patients.

Cet article médical a été  écrit par un rédacteur expert santé et SEO (EEAT et YMYL), Pierre Luton, et relu et validé par un  médecin spécialiste en oncologie au sein d’un établissement ELSAN, groupe leader de l’hospitalisation privée en France. Il a un but uniquement informatif et ne se substitue en aucun cas à l’avis de votre médecin, seul habilité à poser un diagnostic.

Pour établir un diagnostic médical précis et correspondant à votre cas personnel ou en savoir davantage et avoir plus d’informations sur votre pathologie, nous vous rappelons qu’il est indispensable de prendre contact et de consulter un médecin.

Contactez les praticiens oncologues médicaux au sein des hôpitaux privés ELSAN, qui vous reçoivent en RDV près de chez vous, dans l’un de nos établissements.